【病理】

LAM为一种多系统性疾病，病理特征为淋巴管、血管及其周围非典型的平滑肌细胞进行性增生。临床大体标本可显示肺部弥漫性囊状改变。镜下病理改变分两种类型：一种是以囊状改变为主要表现，可以在含气的囊状结构内壁看到成簇分布的平滑肌束；另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。显微镜下显示异常增生的梭状平滑肌样或上皮样肿瘤细胞，又称LAM细胞。LAM细胞呈短梭形、卵圆形或呈上皮样细胞；胞质丰富，部分较肥大，细胞核清晰，未见核分裂象。LAM细胞分布于肺间质、小气道、肺泡间隔、小动脉或小静脉、淋巴管和胸膜等部位。游离的LAM细胞也可在血液、胸腔积液和尿液中检查到。(https://www.daowen.com)

镜下见不同成熟度的平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生，排列呈束状或结节状；围绕淋巴管、小气道、小血管，增生的上皮样平滑肌细胞呈结节状可突入小气道，从而引起管腔结构狭窄甚至阻塞，肺泡和远端细支气管的进行性扩张导致囊样病变形成，胸膜下囊腔破裂可引起气胸。淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍，严重的患者可由于淋巴管破裂出现乳糜胸、腹水。平滑肌增生导致肺静脉高压，肺静脉瘀血扩张，甚至肺静脉破裂出现肺出血，咯血，可继发含铁血黄素沉着。平滑肌增生可使胸膜、小叶间隔受累增厚。纵隔和腹膜后淋巴管平滑肌的增生可造成淋巴回流受阻，受阻的淋巴管扩张可引起淋巴管肌瘤。未成熟的平滑肌细胞浸润淋巴结可引起淋巴结肿大。其他器官也可受累，如肾的血管平滑肌脂肪瘤，还可见腹膜后的淋巴结肿大。随着肺囊样病变形成及纤维化病变进展，导致患者的肺损伤进行性加重，后期进展为呼吸衰竭。