【鉴别诊断】
1.特发性肺含铁血黄素沉着症
儿童多见，无性别差异，病情发展慢，无肾脏受累。血中无抗GBM抗体，肾和肺活检基底膜上无IgG的线样沉积。
2.狼疮性肾炎
表现为多系统损害，肺部受累时可有咯血症状，关节炎、浆膜炎和皮肤红斑常见，血液中可找到狼疮细胞，血免疫学检查有助于诊断。血清抗GBM抗体阴性，而抗核抗体、抗DNA及SM抗体阳性，C3补体下降，肾组织免疫荧光检查可见IgG、IgA、IgM、C3、Caq和纤维蛋白相关抗原。
3.急性链球菌感染后肾炎
发病前1～3周内有链球菌感染史，早期即有水肿、高血压及尿改变。咯血可由循环充血、严重高血压、心衰导致。并发急性肺水肿时，出现粉红色泡沫样痰，严重呼吸困难，心率加快，X线胸片示双肺有均匀团块状淡影，心脏扩大。急性链球菌感染后肾炎在疾病早期肺部可发生免疫性肺炎而出现X线胸片阴影，但于4周内未经特殊治疗此种阴影可自行吸收而痊愈。
4.尿毒症性“肺炎”
常有慢性肾脏病史，尿毒症先出现于肺部浸润阴影，肺部阴影与咯血无关。(https://www.daowen.com)
5.结节性多动脉炎
为全身性疾病，肺部和肾脏病变主要是小动脉炎，血中嗜酸细胞常增高，伴有不规则发热和肌肉及关节疼痛，且经常伴随其他器官的损伤。
6.Wegener肉芽肿
主要是局灶性坏死性血管炎合并肉芽肿形成及局灶性坏死性肾小球肾炎。鼻咽等部位常有坏死性病变。血清抗GBM抗体呈阴性，而抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）呈阳性，肾组织免疫荧光检查示无IgG及C3沉积。胸片提示单一或多发浸润影，可有空洞形成。
7.肾综合征出血热
由汉坦病毒引起的以发热、出血及肾脏损害为临床特征的急性传染病。多有与鼠类接触或野外作业史。特异性IgM检测阳性可助于诊断。
由于本综合征为罕见病，肺出血与肾炎往往不同时出现，还有其他原因也可导致肺出血-肾炎综合征，因此容易漏诊、误诊。因此，对青壮年咯血伴肾功能不全，特别是急进性肾炎综合征者或贫血的患者，应仔细询问咯血病史，进一步检查是否有缺铁性贫血、肺含铁血黄素巨噬细胞、抗肾小球基底膜抗体和肾活检。