【胸部影像学表现】
1.X线胸片
尽管影像技术取得了很大的进步，X线胸片在结节病的诊断和随访中仍然发挥着重要作用。X线胸片异常通常是结节病的主要发现。90%以上患者有X线胸片异常改变。胸内结节病的X线胸片异常主要表现在三个方面：肺门和纵隔淋巴结肿大、肺内病变和胸膜病变。对称性肺门淋巴结病和纵隔淋巴结病的误诊率较低，但应重视双肺散在小结节影、肺模糊浸润影、网状影、胸腔积液等主要影像学表现的鉴别诊断。鉴别诊断的要点是肺门淋巴结病，其余包括肺癌、结缔组织病引起的肺浸润、淋巴瘤、弥漫性泛细支气管炎等。单侧肺门淋巴结病是结节病的非典型表现。报道发生率为1%～3%，误诊率较高。有人认为单侧肺门淋巴结肿大是结节病的早期表现，经过一段时间后会发展成双侧对称淋巴结肿大。
（1）肺门及纵隔淋巴结肿大：典型表现为双侧对称的马铃薯形肝门肿块，边缘清晰，密度均匀（图4-23-1），占75%～90%。它是结节病诊断的重要线索，也是不同于淋巴瘤、转移性肿瘤、真菌和结核感染的重要特征。主要见于结节病Ⅰ期、Ⅱ期。最常见的淋巴结是双侧肺门、右气管旁、主肺动脉窗淋巴结以及隆突下，而前、后纵隔以及膈角后、腋窝淋巴结较少见。肿大的淋巴结很少引起气管狭窄，有肺门阴影扩大模糊的病变，模糊的外缘与肺内病变相连续，淋巴结钙化。单侧肺门淋巴结病罕见，有1%～3%非典型患者。大多数非典型患者都是老年人。
图4-23-1 X线胸片示双侧肺门增大，边缘清晰，密度均匀，为典型的肺门淋巴结肿大表现
（2）肺内病变：肺浸润患者25%～50%，左右对称分布，主要分布于中央和上肺野。典型的表现是小结节或小结节阴影。结节病的肺部病变包括：
①肺部浸润阴影，呈小片状阴影，类似小叶性肺炎；病变进展，片状阴影融合为大片状气腔实变阴影。
②表现为肺间质阴影、肺纹理增厚和紊乱或弥漫性网状结节病变。
③其特征为肺泡炎、弥漫性肺泡浸润或磨玻璃样改变。
④少见的表现是粟粒或大的单个和多个团块状阴影。肺间质纤维化、蜂窝肺、肺大泡、囊性支气管扩张症等可以在晚期看到。
（3）支气管病变发病率很低：增大的肺门淋巴结有时压迫支气管，导致相应的肺叶和肺段肺不张以及远端支气管扩张。晚期肺纤维化和蜂窝肺牵引可使较大的气管和支气管变形和变窄。病变发生在支气管壁和黏膜，也可使支气管变形和变窄。
（4）胸膜病变发生率低：主要为少量的胸腔积液或胸膜肥厚。
2.胸部CT和HRCT
胸部CT在Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期肺结节病的诊断中有着重要作用，主要体现在：胸片正常而临床高度怀疑结节病的患者；临床和/或胸片表现均不典型者；鉴别肺泡炎和肺纤维化优于传统CT，对结节病预后及治疗反应的判断有一定的意义；发现肺部并发症。
肺结节病的胸部CT检查主要的异常表现常有以下几点：
（1）肺门及纵隔淋巴结肿大：对于Ⅰ期结节病，不一定需要进行CT检查，但CT对纵隔和肺门淋巴结病变的检出率明显高于胸片。各期胸淋巴结检出率为47%～94%。双侧对称性淋巴结肿大占结节病Ⅰ期和Ⅱ期的75%～90%。最常见的淋巴结是双侧肺门、右气管旁（右上纵隔）（图4-23-2）、主肺动脉窗内的淋巴结和隆突下的淋巴结（图4-23-3）。肿大的淋巴结很少引起气管狭窄。还有肺门阴影扩大模糊的病变，模糊的外缘与肺内病变相连续，淋巴结出现钙化。单侧肺门淋巴结病罕见，有1%～3%非典型患者。大多数非典型患者都是老年人。
图4-23-2 胸部HRCT示双侧肺门肿大，肺内多发小结节影，小叶间隔增厚及片状影
图4-23-3 胸部HRCT示纵隔窗隆突上下多发淋巴结肿大(https://www.daowen.com)
（2）肺浸润发生在25%～50%的肺部病变患者中，这些病变对称分布在两侧，主要在中央和上肺野。典型的表现是小结节（图4-23-4）或小微结节影（图4-23-5）。结节病的肺部病变包括：
图4-23-4 胸部HRCT示双肺小结节影，右上肺为著
图4-23-5 胸部HRCT示双肺小微结节影，双侧肺门肿大
①肺部浸润阴影，显示类似小叶性肺炎的小片状阴影（图4-23-6）；随着病变的进展，斑片状阴影合并成大的斑片状气腔实体阴影（图4-23-7）。
图4-23-6 胸部HRCT示双肺沿血管束和胸膜分布的小片状阴影，类似支气管肺炎
图4-23-7 胸部HRCT示病变进展，片状阴影融合为大片状气腔实变阴影
②表现为肺间质阴影、肺纹理增厚和紊乱或弥漫性网状结节病变（图4-23-8）。
③其特征为肺泡炎、弥漫性肺泡浸润或磨玻璃样改变（图4-23-9）。
图4-23-8 胸部HRCT示弥漫性网结节病灶
图4-23-9 胸部HRCT示弥漫性肺泡浸润
④少见的表现是粟粒或大的单个或多个团块状阴影。肺间质纤维化、蜂窝肺、肺大泡和囊性支气管扩张可能发生在晚期。
⑤空气潴留征：HRCT检查分别在呼气阶段和吸气阶段进行。在一些患者中可以发现空气潴留征，提示结节病涉及小气道。上述肺内病变可以单独发生，也可以合并发生。
（3）结节病伴气道原发性支气管病变的发病率相对较低，1%～3%。黏膜和黏膜下层可见肉芽肿性病变，可阻塞气道并导致气道狭窄。有时会导致气道软化。应注意与包括复发性多软骨炎、韦格纳肉芽肿、淀粉样变性等不同疾病的鉴别。增大的肺门淋巴结有时压迫支气管，导致狭窄和肺不张；晚期肺间质纤维化和蜂窝肺牵引可使支气管变形和变窄。
（4）胸膜病变的发生率很低。胸部CT在发现少量胸腔积液或胸膜肥厚方面明显优于胸片。胸部CT对判断结节病的预后和治疗反应有一定的意义。一般认为胸部CT表现包括肺内结节、肺泡实变和叶间隔增厚，表明肉芽肿性炎症或纤维化。它对治疗有很好的反应，可以通过治疗逆转。蜂窝肺、囊肿、广泛的条索状阴影和牵张性支气管扩张表明肺纤维化和治疗反应差。一般认为，可逆的CT改变包括结节状病变、肺实变、毛玻璃阴影和间隔线，而蜂窝肺和肺结构的变形无法改善。