脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）最初由Liebow和Steer（1965年）提出，并将其归类于间质性肺纤维化的5种类型之一。当初认为脱屑性间质性肺炎是间质性肺纤维化尚未形成肺纤维化的早期病理组织所见，普通间质性肺炎来源于脱屑性肺炎。之后，研究表明两者的病变部位不同，普通间质性肺炎以肺泡腔内病变为主，而脱屑性间质性肺炎则以细支气管周围气腔巨噬细胞聚集为主要病变。脱屑性间质性肺炎病变的分布均匀一致，而普通间质性肺炎分布不均、时相呈多样性。1998年，Katzenstein和Myers在对间质性肺纤维化重新分类时提出，由于脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管间质性肺疾病（RB-ILD）的患者均以吸烟者占绝大多数，病变部位均在细支气管及其周围气腔，且病变的细胞学特征也大致相同，故将两者看作是同一种疾病所表现的不同阶段及表现结果，属间质性肺纤维化的3种类型之一。2000年，美国胸科学会和欧洲呼吸病学会肺纤维化研讨会提岀的间质性肺炎最新分类中，将脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管间质性肺疾病列为一种独立性疾病，与特发性肺纤维化和普通间质性肺炎、急性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎同归属于特发性间质性肺炎的范畴。至此，理顺了既往有关间质性肺纤维化分类中的混乱局面，即间质性肺纤维化和普通间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管间质性肺疾病、急性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎各作为一种独立疾病已被临床普遍认可。(https://www.daowen.com)

DIP发病较为罕见，目前还没有关于DIP发病率的报道。截至2007年12月31日国外共报道DIP 523例，其中儿童66例，成人457例。国内共报道74例，其中儿童67例，成人7例。7例成人DIP均为个案病例报道，其中4例经尸检证实，2例为开胸肺活检证实，1例为经皮肺穿刺证实，存活的3例均无治疗和随访资料。