【病因和发病机制】

NSIP病因不明。其发病可能与抗原吸入、胶原-血管病、某些药物或放射线等引起的肺泡损伤有关。一些患者在诊断胶原-血管病数月或数年前已经有NSIP的表现。包括胺碘酮、呋喃妥因、甲氨蝶呤、长春新碱、氟达拉滨等在内的多种药物均可引起肺损伤，NSIP是药物性肺损伤常见的组织学病理类型，而宿主遗传多态性是决定对药物不良反应敏感性的主要决定因素。无相关病因的病例，则称之为特发性NSIP。

NSIP的发病机制与IPF可能不同。慢性炎症与病毒感染可通过激活树突状细胞协同参与自身免疫反应。研究发现CD4+和CD8+弥散分布在NSIP纤维化区域或淋巴滤泡周围，S-100树突状细胞周围主要分布为CD8+细胞而非CD4+细胞，因此，推测内源性抗原（包括病毒）细胞内的作用可能是疾病的促发过程。通过损伤Ⅱ型肺泡上皮细胞引起肺泡炎并进一步引起修复异常及慢性炎症过程。(https://www.daowen.com)

遗传因素可能在NSIP发病中起一定作用。研究表明表面活性蛋白C基因突变与包括NSIP在内的家族性间质性肺炎相关。