【临床表现】

【临床表现】

LAM患者以进行性呼吸困难、反复发生气胸和乳糜胸为主要临床表现,可伴有咳嗽、咯血和胸痛等症状,多数患者呼吸困难症状明显,约半数患者发生过气胸,以反复发作和双侧气胸为特征。通常没有特殊体征,出现胸腹水时有相应体征。晚期患者可并发呼吸衰竭、肺心病。肺外组织以淋巴结肿大引起的腹部肿块和肾血管平滑肌脂肪瘤所致的血尿为主要临床表现。(https://www.daowen.com)