【临床表现】
结节病为全身性疾病，它的临床表现通常涉及多个器官，但最常见的受累器官是胸内淋巴结和肺。呼吸系统没有明显的特异性。主要症状是咳嗽和胸闷。其余症状包括咳痰、胸痛，偶尔痰中有血。全身症状包括发热、乏力、消瘦、关节痛、皮下结节等。我们应该警惕结节病患者在只有发热和乏力为症状时容易漏诊。仍有一些病例涉及眼睛、心脏等。由于体检或非相关疾病，较少病例也被发现。这种疾病的主要特征是非干酪样坏死上皮肉芽肿。同时结节病患者抑郁症患病率为18%～66%。焦虑在31%～33%之间，比一般人口高。某些研究也曾报告，结节病患者可能伴有一些自身免疫性疾病，特别是自身免疫性甲状腺炎、Sjgren综合征和强直性脊柱炎。
结节病分期后的临床表现：
（1）Ⅰ期结节病的主要临床表现是咳嗽伴少量白痰和气短。
（2）Ⅱ期结节病有多种临床表现，包括咳嗽、咳痰、气短、胸痛、低中度发热（体温37.3～38.8℃）、咳血痰、咯血等。肺外表现的发生率也很高，主要表现为眼部症状（葡萄膜炎伴多虹膜结节等），皮肤损伤（结节性红斑、皮下结节、紫癜、皮疹等），关节肿胀和疼痛（主要发生在大关节如双膝关节、踝关节、腕关节、肘关节和少数掌指关节疼痛）。还有一些其他症状，如消化道症状；表现为重症肌无力症候群；症状包括嗜睡、乏力、消瘦、晕厥和其他全身性非特异性症状。此外，还伴有双侧胸腔积液。
（3）Ⅲ期结节病主要为肺纤维化的表现，干咳、气短，查体可闻及啰音等。
各期结节病均未见杵状指。
结节病以两种发病方式发生：
（1）急性结节病在高加索人和非裔美国人中很常见。一种称为Lfgren综合征的特殊表型，其特征是急性临床表现为发热、结节性红斑和/或关节炎，此外还有双侧肺门淋巴结肿大的胸部X线影像证据，不论是否有实质浸润。这种情况通常是自我限制的，大约85%的病人在1～2年内完全康复。而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者被称为Heerfordt综合征。(https://www.daowen.com)
（2）隐匿发作的慢性结节病具有与受累器官相关的症状。全身症状少，易复发，自然缓解率低于急性发作。
一般有三种临床表现：无症状、非特异性全身表现和器官特异性表现。然而，由于病变涉及不同的组织和器官以及不同的临床表现，器官特异性表现可分为胸部表现和胸外表现（不同组织器官的患病率见表4-23-1）：
①胸部表现：肺是结节病最常见的累及器官，仅有40%～60%患者有呼吸症状，发病隐匿，症状轻微，缺乏特异性。主要表现是干咳、呼吸困难，30%～50%的患者有胸痛，偶尔出现血痰。肺部体检通常没有显示异常，杵状指是罕见的。
②胸外表现：眼睛、皮肤和浅表淋巴结更常见。虽然肝脾患病率较高，但大多无临床症状。眼病包括葡萄膜炎、干燥性角膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、结膜炎和白内障等。所有结节病患者都应该接受常规眼科检查，因为它们会导致视力下降、视力模糊甚至失明。结节性斑丘疹、结节性红斑、冻疮狼疮和皮肤溃疡在皮肤受累的患者中很常见。结节性红斑和皮下结节无痛，红斑突起高于皮肤，出现在前臂和下肢。结节病最常见的皮肤损伤是结节性红斑，这主要是结节病的早期表现。冻疮狼疮常见于鼻子、脸颊、嘴唇或耳朵，预后不良。除结节性红斑外，皮肤病变是获得特征性组织标本的非侵入性活检的良好选择。1/3的病人有浅表淋巴结病。结节病也可能有心脏受累，出现束支传导阻滞和完全房室传导阻滞。关节受累通常有关节痛等。神经精神表现、肾、肝、脾、腮腺、骨关节和内分泌系统受累少见。结节病患者中侵犯胸膜的结节病比例为0%～5%，最高可达11%。大多数作者认为结节病累及胸膜引起胸腔积液的发病机制是结节病肉芽肿直接侵入胸膜，引起胸膜炎渗出。大多数胸腔积液是渗出物，少数为血性，而少数作者报告结节病胸腔积液可以是漏出液。
表4-23-1 结节病不同组织器官患病率
肺结节病的临床表现多样且无特异性。更常见的疾病是隐匿性亚急性疾病和慢性疾病，容易误诊为肺癌、间质性肺炎、肺门淋巴结结核、肺纤维化、淋巴瘤和肺转移瘤等。临床误诊率高。体检发现纵隔和/或肺门淋巴结肿大时，患者有干咳、呼吸困难等呼吸症状，有发热、浅表淋巴结肿大、皮肤损伤等非特异性临床表现，且患者为中青年患者，特别是女性患者，应特别注意病情，临床诊断应尽可能通过组织病理学检查确诊，糖皮质激素治疗可取得良好疗效，改善患者预后。