【病理改变】

大体标本可见肺的体积多数正常，但重量明显增加。肉眼观察病变肺组织呈斑片状黄色实变区，胸膜下可见灰色小结节，切面有灰黄色泡沫液体流出。

1.组织学特点

光镜下肺泡结构保持完整，病变组织与正常肺组织界限清楚。最主要的病理改变是肺泡及细支气管内有微小颗粒状的PAS强阳性富磷脂蛋白物质沉积，并有针状裂隙。糖蛋白和脂蛋白的PAS染色都能表现为阳性，只有PAS和D-PAS（淀粉酶消化后过碘酸雪夫染色）同为阳性才能说明肺泡腔内的物质为脂蛋白。经淀粉酶消化后，黏卡染色阴性，奥新蓝（AB）染色阴性，进一步证实蛋白性物质是脂蛋白，才可以诊断PAP。在这些颗粒状物质内常有胆固醇结晶，有时在微小颗粒体之间出现致密而结实的PAS染色阳性凝块。这些PAS染色阳性的物质很少累积肺间质。

肺泡壁大多正常，也可因纤维组织增生及淋巴细胞浸润而增厚。肺泡Ⅱ型上皮细胞增生和明显增大，肺泡巨噬细胞大量增加，胞质肿胀，呈空泡或泡沫样外观。肺泡间隔毛细血管充血，间质炎症不明显；支气管壁无明显炎症；在病变周围肺组织可出现代偿性肺气肿。(https://www.daowen.com)

2.支气管肺泡灌洗液（BALF）

灌洗液外观具有特征性，呈米汤样，离心后出现浓稠黄色沉淀物，比重相对较高。肺泡灌洗液沉淀物标本涂片发现与病理组织一致的PAS染色阳性的脂蛋白样物质及针状裂隙，这种蛋白性物质PAS-D阳性，黏卡阴性，AB染色弱阳性或阴性。标本涂片中也可见大量PAS染色阳性的泡沫样肺泡巨噬细胞。

3.电子显微镜

电镜扫描检查肺泡壁和细胞质内见高电子密度的板层小体结构，其可以是隔开的层状结构，也可以是有或没有致密的嗜锇核心性不规则螺纹状结构，为磷脂，类似于肺泡腔中的表面活性物质。肺泡腔内还充填有大小不等的细胞碎片和脂质颗粒及其他一些蛋白样物质。