【病因与发病机制】

疾病的原因不明，可能与免疫功能异常有关。许多学者研究认为它与吸烟有关，并提出了铃蟾肽理论（bombesin theory），即它与粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GMCSF）等细胞因子的过度表达导致朗格汉斯细胞在肺中的募集有关。吸烟可能是导致朗格汉斯细胞聚集在肺部的最初因素。此外，香烟中的抗原（如烟草糖蛋白）也能激活肺泡巨噬细胞产生细胞因子，如肿瘤坏死因子（TNF-α）和GM-CSF，它们主要负责朗格汉斯细胞的趋化性。纤维化也可能是局部产生的肿瘤坏死因子-α和转化生长因子-β的作用。有学者发现本病虽然遗传特征尚不清楚，但具有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。少数学者认为本病具有肿瘤的性质。(https://www.daowen.com)