【诊断和鉴别诊断】

IHS这一疾病概念是由Anderson等于1968年首次提出。随后，Chusid等1975年提出了IHS的具体诊断标准并一直沿用至今，包括：

（1）血中嗜酸性粒细胞计数持续大于1.5×109/L超过半年。

（2）排除其他可引起嗜酸性粒细胞增多的原因。

（3）1个或多个脏器受累。

根据病因不同，临床上将嗜酸性粒细胞增多症分为反应性、继发性、克隆性和特发性4类，诊断IHS要与其他3类引起嗜酸性粒细胞增多的情况进行鉴别。(https://www.daowen.com)

①排除下列原因引起的反应性嗜酸性粒细胞增多：寄生虫、感染、变态反应、胶原血管病等。

②排除肿瘤引起的继发性嗜酸性粒细胞增多：T细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病等。

③排除克隆性嗜酸性粒细胞增多：慢性粒细胞性白血病（Ph染色体阳性或BCR/ABL融合基因阳性）、慢性嗜酸性粒细胞性白血病（CEL）、急性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合征等。

④排除表型异常并产生异常细胞因子的T细胞群体。

IHS与慢性嗜酸性粒细胞性白血病（CEL）的鉴别最为困难，CEL是一种嗜酸性前体细胞自主性、克隆性增生，导致外周血、骨髓及周围组织嗜酸性粒细胞持续增多的骨髓增生性疾病，CEL患者Ph染色体或BCR/ABL融合基因阴性，FIPILI/PDGFRA融合基因可阳性，在一定程度上难以与IHS鉴别。但如有证实髓系细胞有克隆性染色体异常，或用分子生物学证实是克隆性的，外周血原始细胞高于0.02，骨髓原始细胞高于0.05而低于0.19，则支持CEL的诊断。也有报道认为如果发现一种通常见于髓系疾病的重现性核型异常，如+8和i（17q），也支持CEL的诊断。