【病因和发病机制】

目前脱屑性间质性肺炎的确切病因尚不清楚。多数学者认为DIP的发生与外源性致病因子侵入肺脏，引起体内免疫应答有关。除抗原抗体介导的免疫反应之外，还有学者认为长期吸入有害刺激物（如矽尘、石棉、滑石粉、碳化钙等尘埃）、吸烟、吸入燃烧的塑料气味、使用某些化妆品、服用某些药物（如呋喃妥因）及微生物感染（如病毒感染）等与脱屑性间质性肺炎的发病有一定关系。(https://www.daowen.com)

关于脱屑性间质性肺炎的发病机制可能与免疫反应有关，当外源性或内源性致病因子侵入肺脏后，IgG与之作用并激活补体3a（C3a）和/或C5a，使巨噬细胞向受累的肺泡腔内定向化聚集，所形成的免疫复合物沉积于巨噬细胞膜表面的受体上或肺泡间隔及血管附近。巨噬细胞吞噬大量被IgG、C3调理后的抗原性物质，胞质内溶酶体酶类被激活并释放，造成肺泡壁损伤与破坏。Ⅱ型肺泡细胞在代偿性修复性增生过程中，受溶酶体酶类破坏而脱落，肺泡巨噬细胞又可吞噬脱落的Ⅱ型肺泡细胞及其所分泌的肺泡表面物质，这一系列过程致使大量巨噬细胞和Ⅱ型肺泡细胞在肺泡腔内聚集。