【病理改变】

在病理组织学上，RB-ILD主要表现为在呼吸性细支气管及其周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集。在低倍镜下，这种变化呈片状均匀性分布，以细支气管为中心，与UIP分布的多样性形成鲜明的对比。在呼吸性细支气管、肺泡管、支气管周围的肺泡腔有成团的这种呈褐色的巨噬细胞（胞质液内有吞噬粉尘颗粒），散在有多核巨细胞、淋巴细胞和嗜酸粒细胞，有时可见脱落的肺泡上皮。黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞浸润，可见支气管周围的纤维化并向邻近的肺泡间隔延伸。总之，肺泡间隔增厚、上皮化生和气腔内含色素的巨噬细胞聚集都类似DIP的表现。

RB-ILD特征性的组织病理学表现为主要累及呼吸性细支气管的炎症。病理学上在呼吸性细支气管、周围的肺泡管和肺泡中分布有含棕褐色素的巨噬细胞，这些巨噬细胞在淀粉酶预消化的PAS染色时呈强阳性。(https://www.daowen.com)

细支气管由于黏液阻滞而扩张，管壁轻度增厚。常常可以看到细支气管化生的上皮延伸至相邻的肺泡。通常大部分肺间质都是正常的，偶尔也可以看到轻度肿胀的间质。在以往的研究中，不少呼吸性细支气管炎患者被误认为是DIP。RB-ILD的病理学改变很难与呼吸性细支气管炎相区分，和DIP的不同之处也主要表现在程度上。RB-ILD最特征性的异常表现为色素沉着的巨噬细胞斑片状地聚集于呼吸性细支气管管腔及其周围的肺泡管和肺泡腔内。