【治疗】

激素COP治疗尚无统一的规范，糖皮质激素是目前治疗COP最有效的药物，大部分患者接受糖皮质激素治疗后几天或几周内，能迅速改善症状，清除肺部病灶，改善氧合，病灶吸收后一般不留瘢痕，影像学改变迅速改善且无明显后遗症，但是当激素减量或者停用时，COP有复发可能，从而导致延长疗程。虽然糖皮质激素用于COP的疗效是肯定的，但目前理想的剂量及疗程尚未统一。

一般推荐起始泼尼松每天0.75～1.5 mg/kg，维持4～6周后逐步减量，疗程维持1年；也有推荐起始3 d甲基泼尼松龙500～1000 mg冲击，然后20 mg泼尼松维持。一般认为起始的剂量并不需要太大，每天0.50～0.75 mg/kg泼尼松是一个可行的方案，每3～4周减量，至10 mg/d维持6～12个月。COP的复发较为多见，大部分患者都会出现复发，而且可以多次复发，延迟治疗和治疗时间过短是复发的常见原因，首次复发往往在维持泼尼松治疗时，研究表明复发时泼尼松剂量一般都低于20 mg/d，因此考虑20 mg/d的剂量要维持足够的时间。但复发并不影响病死率，是相对温和的可以接受的而不是需要强势治疗的危险事件，过度治疗反而会出现激素治疗的各种并发症，影响预后，治疗要兼顾有效和毒副作用最小，而不是盲目降低复发率。复发病例应用糖皮质激素仍有效，若泼尼松已减量至20 mg/d以下，则只需恢复至20 mg/d，然后逐渐减量维持，视情况停药。表3-17-1的治疗方式值得推荐。

表3-17-1　COP初始和复发时泼尼松的剂量和疗程(https://www.daowen.com)

很少有患者需要加用硫唑嘌呤、环磷酰胺和环孢素，细胞毒性药物有时也用于COP的治疗，但其疗效尚未确定。在应用糖皮质激素不良反应非常明显的患者，可以考虑应用上述药物以减少泼尼松的剂量。

少数COP可以自行缓解，对于无症状或症状轻微的COP，单纯使用大环内酯类药物如克拉霉素、红霉素等即可使部分患者症状缓解。而急性进展性COP单用糖皮质激素无效或疗效差时有研究表明联合应用环孢素和大环内酯类药物可改善病情。有报道称，COP患者使用大剂量泼尼松治疗后仍有复发，后辅以大环内酯类药物阿奇霉素，病情逐渐缓解。