根据临床、影像和病理进一步将ILD分类（病因不明）

三、根据临床、影像和病理进一步将ILD分类（病因不明）

如经详实地询问病史、必要的实验室和支气管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析，仍不能确定为何种ILD，就应归为原因不明（特发性）的ILD，包括：

（1）IIP，包括7个亚类，即IPF/UIP、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎-ILD、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎和COP。

（2）结节病。

（3）肺血管炎相关ILD，如Wegener肉芽肿。

（4）其他，如肺淋巴管平滑肌肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淀粉样变性等。IIP中IPF最常见，占所有特发性间质性肺炎的60%以上。(https://www.daowen.com)

IPF可根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检查，特别是胸部HRCT做出临床诊断外，其余特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断。IPF是IIP中最常见和最致命的类型，占60%，通常预后较差，而结节病预后良好。近年来许多研究证实，高分辨率CT诊断UIP的准确率可在90%～100%。故2011年IPF全球最新指南首次提出，UIP的高分辨率CT特征性表现可作为诊断IPF的独立手段，具有UIP典型高分辨率CT表现的患者可不必行病理活检。

HRCT的影像学诊断分为三级，包括典型UIP表现、可能UIP表现、不符合UIP表现。如排除其他ILD（如家庭或职业环境暴露相关ILD、结缔组织疾病相关ILD和药物毒性相关ILD），高分辨率CT表现为UIP型者，不建议行外科肺活检，但表现不典型者则需接受外科肺活检（表1-8-5）。

表1-8-5　UIP的HRCT诊断分级标准