结节病

结节病（sarcoidosis），又称为类肉瘤病，目前它的发病机制仍不清楚，但在病理上，结节病是一种免疫介导的肉芽肿性疾病，伴有非干酪样坏死性上皮样细胞。肉芽肿由各种炎症细胞和相关细胞组成，可发生在机体的任何部位，涉及多个系统。细胞浸润可以自发缓解或消退，但持续性疾病活动非常常见，在严重病例中会导致肺纤维化。结节病几乎影响身体的任何器官，可以采取急性、亚急性和慢性的表现形式。发病年龄通常为20～40岁，也存在于儿童和老年人中。以往人们认为其发病率很低，常被误诊为结核、淋巴瘤等疾病。随着胸部结节病诊治水平的提高，近年来发病率呈缓慢上升趋势。结节病最常累及肺部、淋巴结和皮肤，其次是眼睛和肝脏。(https://www.daowen.com)

结节病是一种自限性疾病，大多数情况下预后良好，但多达一半的结节病患者会发展为慢性疾病，并可能需要长期或终生的治疗，以防止疾病的进展。他们中有60%～75%的患者能自我缓解。20%～25%的患者患有永久性肺损伤，死亡率为5%～10%。死亡原因是呼吸衰竭和肺纤维化引起的肺心病。医疗干预主要是帮助有症状的病人提高他们的生活质量。