【临床表现】

主要临床表现是活动后呼吸困难、缺铁性贫血和咯血（肺循环的低压力、高容量的特点决定了IPH的咯血性质是弥漫性持续性少量出血，也可偶表现出急性大量咯血）。确诊时最常见的症状是呼吸困难和缺铁性贫血（分别约占68%和64%），咯血次之（50%）。缺铁性贫血常是最早出现的症状，可以较其他症状提前几个月出现。急性出血期的患者通常贫血及呼吸道症状表现较重，常突然起病，表现为发热、咳嗽、血痰或咯血、口唇发绀、疲乏、呼吸困难、心悸等，重者发生呼吸衰竭或心功能衰竭，部分患者死于出血性休克或出血合并感染。肺部体检可正常，也可闻及哮鸣音及细湿性啰音。慢性期的患者病情隐匿，肺泡少量反复出血，表现为咳少量血痰或痰中带血丝，乏力、面色苍白、消瘦，查体可见杵状指及肝脾肿大，病程后期可出现肺动脉高压、肺心病和呼吸衰竭。(https://www.daowen.com)