【分类】

组织细胞增多症是一大类异质性组织细胞增多症疾病，包括侵袭性恶性肿瘤，如组织细胞增多症和淋巴结的简单反应性组织细胞增多症。

德国医科学生保罗·兰格尔翰斯在1868年偶然发现了人类皮肤中的朗格汉斯细胞。朗格汉斯细胞（Langerhans cell）是一种特殊的组织细胞，它从单核巨噬细胞系统分化而来，起抗原呈递细胞的作用。朗格汉斯细胞组织病（LCH）是一组以朗格汉斯细胞增殖和浸润及器官功能障碍为特征的疾病。1941年，Farber发现了三种疾病，即累-赛病（letterer-siwe disease）、汉-许-克综合征（hand-schuller-christian disease）和骨酪或肺脏嗜酸性粒细胞肉芽肿，朗格汉斯细胞组织细胞增生症和浸润的组织病理学表现相似。累-赛病是一种致命的系统性疾病，主要发生在3岁以下儿童，很少发生在成人，涉及皮肤、淋巴结、骨骼、肝脏和脾脏。汉-许-克综合征是一种多灶性疾病，儿童比成人更常见，它通常涉及心脏和骨骼，常见的三联征包括骨质破坏、突眼和尿崩症。嗜酸性肉芽肿指的是涉及单一器官的LCH病。1951年，弗里德曼首次报告了2例以肺部受累为主要表现的LCH病例。1953年，Lichtenstein将上述三种疾病命名为“组织细胞增多症X”，“X”意为该病的病因和发病机制不清楚。

为了阐明朗格汉斯细胞在此类疾病中的核心作用，1997年世界卫生组织组织细胞/网状组织细胞增生委员会（WHO committee on histiocytic/reticulum cell proliferations）提出用“朗格汉斯细胞组织细胞增多症”一词替代“组织细胞增多症X”。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤（表5-26-1）。(https://www.daowen.com)

表5-26-1　成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症的简单分类