【治疗】

LIP的治疗主要为糖皮质激素，或联合免疫抑制剂，但缺少对照实验。HIV相关的LIP可联合抗反转录病毒进行治疗。泼尼松推荐剂量为0.75～1.0 mg/（kg·d），使用8～12周或用到病情稳定，然后逐渐减量到0.25 mg/（kg·d），维持6～12周，有50%～60%的患者其症状或影像学有所改善或稳定。Cha等报道1例LIP患者对激素无效，改用环孢素A治疗后症状明显缓解。(https://www.daowen.com)

迟发性低丙种球蛋白血症（CVID）是原发性免疫缺陷病的一种，具有低免疫球蛋白血症、产生抗体能力降低、易于合并感染等特点，可能与固有B细胞的成熟障碍以及对浆细胞分化刺激原无反应，导致免疫球蛋白分泌减少有关，其中受影响最大的是IgA，其次是IgG和IgM，CVID患者外周血中表达CD57+、CD8+细胞增加，从而导致CD4+/CD8+细胞比例倒置，治疗上以输注丙种球蛋白的替代治疗为主。LIP在合并CVID时，使用激素治疗容易加重感染，而单独给予静脉输注丙种球蛋白（IVIG），疗效明显，可以作为一种优先选择方案。输注免疫球蛋白作为一种替代治疗，可以通过预防感染，减少接触抗原，调节CD4+/CD8+细胞比例而发挥作用。