呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病

1987年Myers等首先报道了6例呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease，RB-ILD），随后Yousem等报道了18例，其中有8例原先诊断为脱屑性间质性肺炎（DIP）而被报道。RB-ILD被描述为在呼吸性细支气管周围的气腔内有大量的含色素的巨噬细胞聚集，这种改变与DIP的病变十分相似。现在RB-ILD被定义为一种不明原因的间质性肺病（ILD），患者当前或既往有吸烟史，临床表现类似其他的ILD。病理组织学上主要表现为在呼吸性细支气管周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集，散在多核巨细胞，远端气腔不受累。与普通型间质性肺炎（UIP）相比，糖皮质类固醇（GCS）治疗有明显的效果，预后较好。由于RB-ILD的诊断需要开胸肺活检，加之发病率低，因此有关的研究报道不多，有组织病理对照的研究更是罕见。

脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）和肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）被统称为吸烟相关的间质性肺疾病（smokingrelated ILD），因为吸烟被认为是这三种疾病共同的病因。目前，DIP和RB-ILD被列入特发性间质性肺炎，然而仍有不少人认为这两种疾病并非“特发”，而是继发于吸烟。(https://www.daowen.com)

RB-ILD确切的发病率和患病率目前尚不明确。在特发性间质性肺炎中，最常见的是UIP为（3～6）/10万人，其次是非特异性间质性肺炎（NSIP），而DIP/RB-ILD和急性间质性肺炎（AIP）则很少见。