非特异性间质性肺炎

非特异性间质性肺炎（non sepecific interstitial pneumonia，NSIP）是特发性间质性肺炎（IIPs）中的一种组织亚型，系以肺的炎性病变与纤维化病变的病期相一致为前提，而又不能归属于既往已知UIP、DIP、LIP（淋巴细胞性间质性肺炎）、BOOP/COP（特发性机化性肺炎）、AIP（DAD）等各种疾病的间质性肺炎类疾病。由美国病理学家Katzenstein和Fiorelli于1994年首次提出，在临床上与特发性间质性肺炎（IIPs）相似，而在病理组织学上不同于普通间质性肺炎（UIP）、也不像其他类型的IIP，如脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、急性间质性肺炎（AIP）等病理表现，因此提出将这组病例称之为非特异性间质性肺炎以定义那些组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎（UIP、DIP、BOOP、LIP、GIP、AIP/DAD）特征的间质性肺疾病。该病变又称为不能分类的间质性肺炎或分类不明的间质性肺炎（NCIP）。从组织学所见NSIP可分为3型，NSIP1型相当于1980年报告的细胞性间质性肺炎。本病患者对糖皮质激素的反应和预后较好，中位存活时间为13.5年。(https://www.daowen.com)

2000年和2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）分类均认同了特发性在IIPs家族中的地位。但同时指出，由于对认定的时间短，NSIP广谱的临床病理特征和预后的变化远远没有阐明，尤其是它和普通型间质性肺炎（UIP）的关系及鉴别诊断仍有待于进一步探讨。