特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种病因未明的常发生于儿童的罕见病，其特点是不明原因致肺泡毛细血管基底膜完整性受到破坏，反复的弥漫性肺泡出血使大量肺含铁血黄素沉积于肺泡巨噬细胞中，这些巨噬细胞进一步释放炎症细胞因子，导致肺慢性炎症和肺间质纤维化。其临床表现无特异性，贫血可能是IPH表现出来的唯一特征，易漏诊误诊。目前尚无基于循证医学建议的治疗方案，现主要治疗是使用激素和免疫抑制剂。(https://www.daowen.com)