【诊断】

本病早期诊断困难，易误诊、漏诊。当出现以下临床及影像学特征时，应考虑本病：

（1）原发病变：原发肺内及肺外恶性肿瘤，腺癌是最常见的组织学类型。

（2）大多数患者在治疗时已有原发肿瘤病史，少数以PLC首发，既往病史采集对诊断非常重要。PLC在体征上无特异性，但体格检查十分必要，若发现浅表淋巴结肿大，可行淋巴结活检协助诊断。

（3）在治疗期间或治疗后，无诱因出现刺激性干咳，原发性疾病无法解释，伴气短和渐进性痉挛性加重，强有力镇咳、解痉药物治疗无效。此症状在夜间加重，伴有濒死感或窒息感，不能以心脏病解释者。

（4）症状和体征与影像检查不一致。

（5）早期X线胸片或CT无特殊性改变，随后复查见小叶间隔不均匀增厚，结节状增厚是较为少见的表现；胸膜不规则结节增厚呈条形、结节形或沿胸膜排列的多个小结节；结节大小通常为3～10 mm。小叶间结缔组织肥厚及水肿可形成Kerley B线。(https://www.daowen.com)

（6）放射线：肺纹理不对称性增加，细小分支明显，增厚不均，呈结节状或锯齿样、串珠样，甚至达胸膜。

（7）肺内小结节呈粟粒状，大小不一，分布不均，伴有支气管血管束。

（8）严重者肺实变或呈磨玻璃样密度影。

（9）常伴胸膜下结节及胸腔积液。有必要积极查明是否存在原发性肿瘤基础，并通过肿瘤标志物进行初步筛查。

（10）PLC的一个重要特点为右肺较左肺更易发生。当具有上述成像特征时，应进行可疑诊断。

最终确诊取决于病理学检查。肺活检是鉴别肺间质病的最有效的办法。肺活检方法有开胸肺活检、经胸壁针吸活检、纤维支气管镜肺活检、胸腔镜肺活检等。经肺动脉漂浮导管取血标本，如果在肺微血管系统中发现癌细胞，也支持该疾病的诊断。