【诊断和鉴别诊断】
1.诊断
临床和影像学表现对COP诊断有提示作用，COP的诊断源自于病理学上的机化性肺炎。诊断的前提是病理上诊断为机化性肺炎，然后排除任何可能原因（可能是相对明显的或者需要更复杂的病原学的调查），才可以诊断隐源性机化性肺炎。
肺组织病理学检查是确诊COP的重要手段和基本条件。目前获取肺组织的主要方法有：经支气管镜行肺组织活检（TBLB）、经皮肺穿刺组织活检、开胸行肺组织活检和胸腔镜（VAT）肺组织活检。组织病理学表现主要为：
（1）远端气腔（包括细支气管、肺泡管、肺泡腔）内的机化性炎症：肉芽组织呈芽生状增殖，是由成纤维细胞、肌成纤维细胞包埋在疏松的结缔组织里而构成，并且可通过肺泡孔从一个肺泡扩展到邻近的肺泡，形成典型的“蝴蝶影”，肉芽组织中可由炎性细胞存在，尤其是在疾病早期，可见单核细胞、巨噬细胞及少量的肥大细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞。肉芽肿可阻塞细支气管，表现为增生性细支气管炎，没有肉芽的肺泡可以出现泡沫肺泡巨噬细胞，但要强调的是仅仅出现一些肉芽肿并不足以诊断机化性肺炎，许多疾病如过敏性肺炎都可以在局部出现肉芽肿，诊断机化性肺炎需要确认受累组织以肉芽肿为主要表现，而没有其他类型的病理异常，因此通常需要多一些的病理标本。
（2）病灶以小气道为中心向远端延展，呈片状分布。
（3）病灶之间可存在接近正常的肺组织，肺泡结构不受损。
（4）镜下病变均匀一致。
（5）可伴轻度的间质慢性炎症，有少量淋巴细胞和浆细胞浸润受累的肺泡间隔，表现为轻度的炎性渗出，肺泡间隔稍增厚。
病因学诊断所谓“隐源性”，从字面意义理解，就是找到原因的，所以要最终做出隐源性肺炎的诊断，必须首先了解已知的导致机化性肺炎的原因，排除了下列已知原因，才可以考虑COP的诊断。
开胸活检和电视胸腔镜下活检无疑能够取得多个部位和足够的标本，受争议的是经纤维支气管镜肺活检（transbronchial lung biopsy，TBLB）标本是否足以诊断COP。目前认为在临床和影像学典型的病例，TBLB标本可以诊断COP，而在一些不典型的病例，特别是需要和其他间质性疾病鉴别时，建议在电视胸腔镜下取肺组织标本，以免误诊。
2.鉴别诊断
（1）由于COP临床表现无特异性，影像学和肺功能检查也和其他间质性肺疾病无明显区别，需鉴别的疾病有：(https://www.daowen.com)
①普通型间质性肺炎（UIP）：COP与UIP都是IIPs的主要亚型之一，两者的诊断需要胸腔镜/开胸肺活检才能明确。UIP患者肺容积减少，常有蜂窝肺，而COP患者大部分肺容积正常，且蜂窝肺少见。UIP病理表现为成纤维细胞灶位于肺间质，表面被覆有呼吸上皮，向肺泡腔突出，新旧病变交杂分布，而肉芽组织不明显或没有。UIP对糖皮质激素治疗反应差，且预后不良。
②慢性嗜酸性粒细胞肺炎（CEP）：CEP患者主要表现为发热和干咳，部分可出现咳黏液痰及咯血症状，但COP则极少见。CEP患者影像学多表现为同一部位反复出现斑片影，而COP病变往往具有游走性的特征。CEP的BALF以嗜酸性粒细胞增加为主，其显著增加＞25%，可占总数的50%以上，而COP则以淋巴细胞增加为主，嗜酸性粒细胞不超过总数的10%。CEP病理变化以较多嗜酸性粒细胞浸润肺泡、肺间质为主，一般不形成肉芽组织栓，病理检查是鉴别两者的主要依据。此外，CEP较COP对激素治疗的反应更快，但其预后不如COP。
③继发性机化性肺炎（SOP）：如衣原体和支原体等感染后机化性肺炎、类风湿性或结缔组织病伴机化性肺炎、药物（两性霉素B、呋喃妥因、金制剂等）。
相关性机化性肺炎、器官（骨髓、肺、肾）移植后机化性肺炎、放射治疗后机化性肺炎、环境暴露如纺织印刷染料等引起的机化性肺炎，以及其他如炎症性肠病、慢性甲状腺炎、慢性酒精性肝硬化、HIV感染等引起的机化性肺炎。继发性机化性肺炎通常有明确病因或并发一些系统性疾病，可资鉴别。
普通型肺炎在影像学上以双肺多发斑片状肺泡影为表现的COP与普通型肺炎鉴别存在一定难度，但普通型肺炎经有效抗生素治疗后，病灶可显著消散，但COP使用抗生素治疗无效，使用激素治疗效果较好。COP患者可以没有发热表现，血白细胞计数正常，具有一定鉴别意义，但最终仍依靠病理检查明确。
（2）已知原因的机化性肺炎，也称继发性机化性肺炎（second organizing pneumonia，SOP），感染和药物是引起SOP最常见的原因。细菌性感染如肺炎链球菌、肺炎支原体、肺炎衣原体、柯克斯体、星形诺卡菌，病毒感染如腺病毒、巨细胞病毒、流感和副流感病毒、HIV、肝炎病毒，真菌感染如隐球菌、青霉菌和肺孢子菌，寄生虫如间日疟原虫等都可以出现SOP。最容易引起机化性肺炎的药物包括胺碘酮、博来霉素、卡马西平和干扰素，少见的药物包括醋丁洛尔、多柔比星、柳氮磺吡啶和5-氨基水杨酸、呋喃妥因等，其他氮芥类抗肿瘤药物、头孢菌素等也有报道。
此外，SOP还应与乳腺癌放疗引起的机化性肺炎相鉴别，一般发生于完成放疗3周后，阴影可以在放射野外，这点与放射线肺炎不同，且糖皮质激素治疗十分有效。
（3）某些炎症相关的疾病：结缔组织疾病中的SLE、类风湿关节炎、皮肌炎和多发性肌炎、干燥综合征不但在病理上可以具有机化性肺炎的表现，临床过程和影像学表现也可以和COP相似，其他如ANA相关血管炎、炎症性肠病、胆汁性肝硬化、肺移植或骨髓移植后也有类似表现。
（4）影像学表现与COP相似的疾病：
①多发性斑片状阴影：如细菌性肺炎、吸入性肺炎、阻塞性肺炎、肺栓塞、肺泡细胞癌、原发性肺淋巴瘤、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症、韦格纳肉芽肿等。
②孤立性局灶性致密阴影：主要与球形肺炎和肺癌鉴别。
③两肺弥漫性间质阴影：与弥漫性间质性肺疾病鉴别。