Goodpasture综合征

Goodpasture综合征（GPS）既往又称肺出血肾炎综合征，是以急进型肾小球肾炎和咯血为主要表现的一种罕见的自身免疫疾病，其病因尚未得到证实。目前，人们普遍认为是肺泡和肾小球基底膜同时或相继遭受免疫物破坏。其特征是肺肾同时受累、反复咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血尿、在血液及受累和组织中检出抗肾小球基底膜（GBM）抗体等。GPS包括以下三个条件：进展迅速的肾小球肾炎；肺部疾病伴咯血；检测出抗基底膜自身抗体，即可诊断。(https://www.daowen.com)

随着对该组疾病认识的不断提高，发现肺出血在多种疾病或病因中与肾脏疾病并存，如系统性红斑狼疮、过敏性血管炎、混合性结缔组织病、韦格纳肉芽肿、充血性心力衰竭伴肾功能不全等。故肺出血肾炎综合征并不等同于Goodpasture综合征，后者的具体含义是肾炎综合征来源于抗GBM抗体型肾炎。抗GBM抗体型肾炎与Goodpasture综合征也并非相同，后者有肺出血，其抗原同时分布在肾小球基底膜及肺泡壁基膜（ABM），在胶原蛋白上存在共同的抗原决定簇，存在交叉抗原性。