【诊断与鉴别诊断】

确立NSIP诊断要求具备相应的临床表现，胸部X线/HRCT和肺功能改变，以及外科肺活检的病理诊断。同时还需要通过全面详细的病史、体格检査和相应的实验室检查，以除外其他原因引起的间质性肺疾病和继发性NSIP。外科肺活检（开胸或经胸腔镜）病理检査是NSIP的确诊手段，强调应在多个肺叶的多个点取肺活检标本。而TBLB因为取材太小，很难做出NSIP的病理诊断。在临床工作中，如遇到相对较年轻而呈亚急性病程的间质性肺疾病患者，伴发热或其他全身症状，肺高分辨CD表现以片状磨玻璃样改变为主，支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞明显增多，且淋巴细胞亚群CD4/CD8比例倒置，则高度提示非特异性间质性肺炎，通过肺活组织检查除外特发性肺纤维化、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎，即可确定诊断。

纤维化型非特异性间质性肺炎应与特发性肺纤维化相鉴别。前者强调病变的弥漫、均匀性，在慢性炎症中混有肺纤维化，而后者的病理组织学则“轻重不一，新老病变并存”，在纤维化和蜂窝病变区域有平滑肌增生。富细胞型非特异性间质性肺炎应与闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎鉴别。部分非特异性间质性肺炎有灶性机化性肺炎改变，约20%非特异性间质性肺炎可以找到成纤维细胞灶，但所占比例小于总体病变的10%，且缺少急性损伤的小血管纤维素性血栓。脱屑性间质性肺炎间质炎症很少出现，无成纤维细胞病灶，肺泡腔内巨噬细胞聚集弥漫、均匀一致。

NSIP最主要的鉴别诊断是UIP。NSIP区别于UIP的主要CT表现在于其受累肺组织表现均一，呈广泛的磨玻璃影、网格状影和斑片影。CT随访有助于两者的鉴别。NSIP患者即使有支气管扩张和磨玻璃影也不会进展为蜂窝状。而UIP患者多见蜂窝状影，预示为不可逆的纤维化。尽管两者的分布和CT表现不同，但鉴别诊断有时依然困难。有学者采用薄层扫描的方法比较了NSIP和UIP，诊断的敏感性、特异性和准确性分别为70%、63%和66%。缺乏具有典型临床和CT表现的UIP患者，都需要经外科手术肺组织活检证实，其主要目的是将有较好预后的NSIP与其他预后较差的IPF组织类型相鉴别。(https://www.daowen.com)

推荐开胸肺活检或经胸腔镜肺活检以提供足够的肺组织进行组织学上的区分，并且所取组织还必须具有代表性，因此，可以用HRCT指导肺活检的部位，通常取受累明显的肺叶并且应是有炎症而纤维化较少的部位，病变轻微或者已经到纤维化终末期的部位对鉴别诊断没有帮助。

另外，NSIP诊断应注意与过敏性肺炎、药物性肺疾病、DIP、机化性肺炎、弥漫性肺泡损伤、结节病等相鉴别。对于免疫抑制患者则应注意艾滋病、CMV、卡氏肺孢子菌或其他机会感染。为排除感染，活检标本需行真菌、卡氏肺孢子菌及抗酸等特殊染色。