【病理改变】

脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管间质性肺疾病病理检查早期肺脏外观无明显变化，病变明显时肺脏外观呈灰色，坚实而不含气，表面散在粗结节，触诊有结节感，晚期类似蜂窝肺表现，失去其柔性和弹性［1］。

镜下病理改变，脱屑性间质性肺炎为弥漫性分布均一的肺泡内褐色素性巨噬细胞聚集，可有细支气管周围淋巴细胞、浆细胞浸润及Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，肺纤维化程度较间质性肺纤维化轻。在低倍镜下，各个视野的总体外观肺泡巨噬细胞的聚集呈单一均匀性分布，肺结构基本完整。肺泡腔内的肺泡巨噬细胞有致密的嗜伊红胞质，含棕黄色的色素颗粒。肺泡隔轻度增宽，见纤维组织增生和轻度的淋巴浆细胞浸润，偶尔见嗜酸性粒细胞浸润，增生的纤维组织显示同一个分化阶段。无成纤维细胞灶，无纤维蛋白，无坏死，无肺泡腔内的机化，很少形成纤维化瘢痕、蜂窝。呼吸性细支气管间质性肺疾病则以呼吸性细支气管周围气腔内巨噬细胞浸润为主，间质有淋巴细胞和浆细胞浸润，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，肺泡间隔增厚与脱屑性间质性肺炎相似。(https://www.daowen.com)

RB-ILD与DIP在临床表现、影像学以及对皮质激素治疗的反应上都较为相似，鉴别两者需要病理活检。两者在病理学上均表现为肺泡腔内大量的肺泡巨噬细胞聚集，不同之处在于RB-ILD的病变呈斑片状分布，主要集中在呼吸性细支气管及其周围气腔，远端气腔不明显，并且有明显的呼吸性细支气管炎及肺间质炎症，但纤维化较轻。DIP的病变弥漫分布且较广泛，肺间质炎症和纤维化相对较重，呼吸性细支气管炎的表现较轻。脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管间质性肺疾病镜下病理改变的这种时相一致、分布均匀的表现，与间质性肺纤维化的分布不均、时相多样性的表现截然不同。