【病理】

一般来说，在肺实质中可以看到分散的粟粒灰红色结节。结节的大小和形状各不相同，可以融合为多个结节。疾病的发展过程可能包括囊腔、间质纤维化和胸膜下肺大疱，直到形成蜂窝肺。病变主要位于肺的上叶。PLCH的病理改变根据病变的发展可分为3期：Ⅰ期（细胞期）、Ⅱ期（增殖期）、Ⅲ期（愈合或纤维化期）。典型的病理变化特征是细支气管周围朗格汉斯细胞增殖和浸润，形成星状结节状疏松肉芽肿组织，伴有淋巴细胞和炎性细胞的浸润，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。电镜下可见五层胞质包涵体（x小体）或Birbeck颗粒，这是PLCH的一个特征性表达。(https://www.daowen.com)