【临床表现】

PLCH的表现是多种多样的，尽管弥漫性肺部受累，症状可表现为隐匿性发作或出现非特异性全身症状，如乏力、发热和呼吸系统症状（如咳嗽，以干咳为主）、活动后气短、呼吸困难，其中部分患者以气胸为首发表现。一般来说，相对隐蔽的疾病的发作从发作到首次就诊的时间一般约为3个月。它可以发生在任何年龄，有非常不同的临床表现。约有25%患者没有临床症状，只是在体检中偶然发现，而有些患者是在气胸或呼吸道症状出现后的X光检查中发现的。PLCH最常见症状是咳嗽（56%～70%）、活动后气短（40%）。50%的患者发病前有鼻炎病史。气胸的发生率一般12%～16%不等，且复发率高，有时气胸为就诊的主要原因。在疾病发展过程中，20%～25%患者出现胸痛和反复发作的气胸，可因双侧气胸引起猝死，而胸痛则是因为LCH累积肋骨或气胸引起胸膜反应导致的。咯血少见，仅见于5%的PLCH患者。终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的临床表现，并引起呼吸衰竭导致机体死亡。

除呼吸系统症状外，5%～15%患者还有其他器官受累症状，如骨受累时引起的疼痛，常见于头颅骨，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，主要表现为：溶骨性损害；髋关节受累时的跛行；下丘脑受累导致尿崩症，出现多尿和多饮；皮肤LCH引起的皮疹，主要分布于躯干、头皮发际和耳后，可伴有发热；浅表淋巴结受累引起淋巴结肿大，大多以颈部、腹股沟区受累；甲状腺肿大和甲状腺受累引起的功能障碍；肝脏和脾脏受累引起腹部不适，出现肝功能异常，肝脾肿大；耳和乳突受累引起的外耳道溢脓；胃肠道受累可出现呕吐、腹泻；孤立肺LCH（PLCH）是一种特殊类型的LCH，是成人患者最常见的临床表现。(https://www.daowen.com)

体格检查肺部多无异常发现，杵状指少见。本病轻者可为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。