【病因和发病机制】

LAM以不典型平滑肌样细胞（又称LAM细胞）的过度增生为特征，病因不明。目前研究表明遗传基因和性激素是疾病发展过程中的两个主要因素。mTOR（雷帕霉素靶蛋白）是一种丝氨酸/苏氨酸激酶，mTOR信号通路在促进物质代谢、参与细胞凋亡、自噬等过程中起重要作用。TSC1和TSC2蛋白在体内以复合体的方式对mTOR起抑制作用，LAM患者的异常平滑肌细胞中TSC1/TSC2基因突变，TSC1和TSC2蛋白功能缺陷导致mTOR过度活化，引起LAM细胞的形成和过度增殖。LAM细胞可经淋巴管及血液循环增生和转移至全肺及肺外组织。雌激素在此过程中发挥重要作用。(https://www.daowen.com)