特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的以纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病，它是特发性间质性肺炎（IIPs）中的常见类型（占60%～70%），其主要发生在中老年人，占肺间质疾病的20%～30%，平均生存时间为3～5年，逐渐进展，最终导致呼吸衰竭而死亡，被称为“不是癌症的癌症”。病理上呈现UIP的组织学征象，肺功能测试显示限制性通气功能障碍和/或换气障碍，HRCT扫描可见周围性分布，并且两肺底形成更显著的粗大网织样改变伴蜂窝肺形成。近二十余年，其发病率增加，治疗乏策，生存期中位数2.9年，5年生存率＜50%，几乎与恶性肿瘤无异。本病目前研究已有一定进展，新的治疗药物和治疗方案也在积极探索中。(https://www.daowen.com)