【鉴别诊断】

1.结节病

一种不明原因的多系统非干酪性肉芽肿疾病。病因不明，有全身性表现，病情反复发作。CT示结节影常见，结节中可伴有小条索影，肺小叶结构扭曲，结节大多位于肺上部和中部，呈向心性分布。双侧肺门淋巴结肿大，且为对称性，没有融合或坏死，为良性的淋巴结肿大，可以推移至附近组织，但不会侵犯邻近器官和脂肪组织。其肺内表现与PLC非常类似，很少出现小叶间隔增厚，晚期肺小叶会出现变形。然而癌性淋巴管炎病人胸内可有或没有淋巴结肿大，大淋巴结可能坏死和融合。增强扫描显示淋巴结边缘不规则增强，中心坏死区密度低，淋巴结可侵犯周围组织，小叶间隔增宽是常见表现。

2.尘肺

小叶间隔增厚不常见，一般以肺内结节为主，沿淋巴管分布，结节密度较高且局限，常见大结节，且经常融合，同时有肺结构扭曲、条索影、纤维斑块等肺纤维化的证据。需要仔细询问患者职业史、粉尘接触史。

3.间质性肺水肿

当水肿广泛存在时，可能会出现呼吸功能不全。肺水肿通常起病较快，并有潜在的疾病或近期的致病因素可促进肺水肿。间质性水肿可以在对症治疗后很快消失。小叶间隔增厚，肺纹理增粗，边缘光滑，多无小结节影，无肺门淋巴结肿大和胸膜增厚。缺乏恶性肿瘤病史，癌性淋巴管炎患者通常治疗效果不佳，并呈逐渐恶化趋势，小叶间隔增厚现象不消退，但发展缓慢。(https://www.daowen.com)

4.放射性肺炎

具有放射治疗病史。病灶边缘光整，小叶间隔光滑增厚。

5.淋巴瘤肺内浸润

CT表现可见双侧肺门淋巴结肿大，肺纹理增粗、不规则，多有小结节影，但外周多可见＞10 mm的大结节影，而PLC多无此征象，且该病对放、化疗十分敏感。

6.特发性肺间质纤维化

影像学表现为磨玻璃阴影、蜂窝征、胸膜下线形成等多样性表现，病变主要分布于中下肺、胸膜附近，一般无肺门及纵隔淋巴结肿大及胸腔积液。