【诊断】
1.诊断程序
2011年提出了《IPF指南》诊断路径（图3-16-12）及诊断标准，对疑诊IPF成人患者，《IPF指南》在诊断路径首先强调通过识别已知原因的ILD（如家庭环境，职业环境暴露，结缔组织病，药物肺损害）排除IPF，其次与2000年的《IPF共识》比较，IPF指南突出了识别HRCT表现为UIP型在IPF诊断中的作用，将HRCT的UIP型列为独立的诊断标准之一。对疑诊IPF患者的HRCT表现为可能UIP型、不符合UIP型，需要外科肺活检进行病理诊断，结合患者的HRCT和病理学表现进行由临床医师、病理医师及影像科医师多学科讨论（MDD），最后诊断或排除IPF。
图3-16-12 IPF诊断路径示意图
2.临床诊断要点
（1）除外其他已知病因的间质性肺疾病：例如药物副作用、胶原-血管疾病等所致的间质性肺疾病。
（2）肺功能异常：包括限制性通气功能障碍（肺活量下降伴有第1秒用力呼气容积/用力肺活量比例的增加）和/或伴有静息状态或运动时的气体交换功能受损（肺泡气-动脉血氧分压差增加），或肺一氧化碳弥散量（DLco）下降等。
（3）常规胸部X线片或胸部高分辨CT（HRCT）异常：胸部X线片的典型表现为周围肺区的网状阴影，主要发生在肺基底部。这些网状阴影通常为双侧、不对称并常伴有肺容积的降低。胸部CT主要表现为斑片状阴影，伴有不同程度的磨玻璃样阴影，其范围较为局限。在较为严重的病变区域常可见牵拉性的支气管扩张和/或胸膜下蜂窝肺形成。
3.诊断标准
根据临床、影像学和肺功能异常，外科肺活检组织病理学显示UIP，可确诊本病（表3-16-2）。但在没有外科活检时，诊断主要是临床的，应依据以下标准。
表3-16-2 结合HRCT和组织病理学表现的IPF诊断标准（需要多学科讨论）
(https://www.daowen.com)
（1）主要诊断：
①除外已知间质性肺疾病（ILD）的病因，如某些药物的毒性作用、环境污染和结缔组织疾病所致的ILD。
②异常的肺功能改变：限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。
③双侧肺底部网状阴影，在HRCT上伴少许毛玻璃样改变。
④经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗（BAL）无其他疾病的证据。
（2）次要诊断标准：
①年龄＞50岁。
②隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难。
③疾病持续时间＞3个月。
④双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音（干性或Velcro啰音）。
符合全部主要诊断标准，以及4项次要诊断标准中的3项，IPF临床诊断的正确性明显增加。