【实验室和辅助检查】
1.影像学检查
胸部影像学检查是发现和诊断本病的主要手段,其影像学表现具有特征性,对有家族史的患者简单标准的X线胸片足以准确诊断PAM。
(1)X线胸片
PAM在X线胸片上有如下特征:
①密度高的细小结节影:两肺弥漫,散在,主要有中下肺野分布的细沙样钙质斑点,密布细小的结节影,直径约1 mm,密度高,边缘清楚,但形状不规则。
②分布特点:结节的分布以中下肺野,中内带明显;胸片见上肺野清晰,代偿性通气过度。中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点,斑点之间界限分明,小结节影过度密集,病灶重叠时表现为磨玻璃或片状阴影。
③纤细的钙质纹理由肺门向肺尖和四周放射。
④中下肺野磨玻璃阴影“暴风沙样”改变或大片钙化密度的阴影,使心脏外形、肋膈角、横膈轮廓消失,甚至一片模糊,出现所谓“心脏消失征”。对重叠病灶如用放大摄影技术仍然可分辨每个结节轮廓。
其他表现:可有不规则的肺纹理增多;肺尖部肺大疱;水平裂、斜裂增厚钙化,胸膜增厚钙化等。有的患者在肋骨与胸膜增厚肺实质之间有透明带状阴影,胸部CT更容易显示透明带状阴影。
(2)胸部CT
胸片所见大部分可反映在CT图像上,在显示具体病变的形态、性质和范围方面CT要明显优于X线胸片。HRCT对本病的诊断可起决定性作用,HRCT表现典型无须肺活检即可确诊。
胸部CT常显示两肺弥漫性小结节(图6-32-1),同时有融合和弥漫性钙化的结节阴影,钙化密度阴影使整个肺野增白致密。结节阴影密度平均CT值可在90~100 HU。
早期时,胸部CT主要表现为累及全肺的弥漫性分布的粟粒结节状钙化密度阴影,直径多在1 mm左右,进一步发展可融合成片(图6-32-2、图6-32-3),成片的病变以中下肺野明显,最常见部位是心缘及下叶后部,但在未成片的肺野上可辨认出结节状钙化密度阴影。微结石沿脏层胸膜、纵隔胸膜和叶间胸膜下分布形成薄层清楚的钙化线状阴影(图6-32-4、图6-32-5)。微结石沿支气管血管和肺小叶分布沉积,在胸部CT表现为肺实质内,形成线状钙化影或多角钙化线影(图6-32-6)。在肺实质内,线状阴影有两个病变好发区,线状钙化影在舌叶和中叶前外侧面及上叶前面。多角钙化线影多在下叶基底部。

图6-32-1 肺泡微结石症HRCT肺窗示两侧肺见弥漫性均匀、境界清晰的小结节影,小叶间隔,水平裂、斜裂、支气管血管增厚

图6-32-2 胸部HRCT示双肺弥漫高密度阴影,融合成片

图6-32-3 胸部HRCT纵隔窗示双肺弥漫性分布的粟粒结节状钙化密度阴影,融合成片(https://www.daowen.com)

图6-32-4 肺泡微结石症(一)
a.纵隔窗见纵隔胸膜线条状高密度钙化影;b.纵隔窗见两侧胸膜,心包膜线条状高密度钙化影,部分呈斑片状。

图6-32-5 肺泡微结石症(二)
a.胸部CT纵隔窗气管层面见脏层胸膜、纵隔胸膜线状或点状的高密度钙化影;b.胸部CT纵隔窗右中叶层面见脏层胸膜、心脏外膜线状或点状的高密度钙化影。

图6-32-6 肺泡微结石症(三)
HRGT纵隔窗(a、b)下叶基底部背侧见多角性钙化线影,部分融合成片,背侧胸膜见线条状高密度钙化影。
胸部CT和HRCT也可发现小叶间隔增厚,水平裂、斜裂增厚钙化,胸膜钙化纤维化和邻近内脏受累情况;并显示X线胸片不能发现的胸膜下带状薄壁小囊肿。
2.肺功能检查
早期肺功能检查可无异常,随着疾病进展,部分病人可出现肺弥散功能下降,晚期病人可出现限制性通气功能障碍,伴通气/血流比例失调,引起动脉血氧分压降低,特别是活动后更明显。
3.病理检查
该检查为诊断PAM金标准,病理经纤维支气管镜肺活检,取出组织硬度高,病理见肺泡腔内呈同心圆排列的磷酸钙盐沉积,沿肺泡壁散在分布,过碘雪夫酸染色可呈阳性。支气管镜灌洗液内可见钙盐颗粒。
4.血液学检查
有文献报道,PAM病人血浆中表面活性蛋白A(surfactant protein-A,SP-A)和SPD较正常人高,且和病情进展有关,检验血清肺泡表面相关蛋白A和D的浓度有助于诊断疾病及检测疾病进展情况。
5.核医学检查
核医学检查对PAM的早期发现及发病机制的研究有重要意义。骨核素显像显示肺内双侧对称的亚甲基二磷酸盐的吸收,肺部的吸收检测有助于发现早期肺组织中的细微钙化和PAM患者家族中未发病者的随访。