肺淋巴管癌病

肺淋巴管癌病，也称肺癌性淋巴管炎（pulmonary lymphangitic carcinomatosis，PLC）并非真正的炎症，而是一种以癌细胞转移至淋巴管并扩散生长、形成癌栓为特征的肺内转移癌。X线胸片显示双肺呈弥漫性网状或结节状等间质纤维样改变，常被误诊为其他肺间质性病变。由于肺内、外癌细胞转移至淋巴管和血管进行恶性扩散，淋巴管周围炎症细胞聚集，纤维组织增生，肺泡组织气体交换障碍，最终可造成呼吸衰竭和肺源性心脏病而导致患者死亡。各种类型的恶性肿瘤均可引起PLC发生。肺癌是引起PLC最常见的肿瘤，其次为乳腺癌、胃癌、绒毛膜癌，偶可见于胰腺癌、结肠癌、肝癌、胆管癌、宫颈癌、甲状腺癌等的肺内转移等，以腺癌致病者为多（80%），也可见于鳞癌及神经内分泌性肿瘤，消化道肿瘤中黏液细胞癌和印戒细胞癌的淋巴转移率亦较高。(https://www.daowen.com)

PLC临床确诊较困难，尤其对无确定原发性癌灶、无放疗和/或化疗史的患者，其诊断则更为棘手。肺内转移癌常表现为肺内多发结节、肺门和纵隔淋巴结肿大，以及胸膜转移等形式。PLC是一种特殊类型的肺内转移癌，占肺内转移瘤的6%～8%。文献报道的PLC在性别上多见于女性，Greco等认为PLC实际是国外近年研究热点——原发灶不明肿瘤（carcinoma of unknown primary，CUP）的一种特殊表现形式，但国内尚无相关报道。