【病理改变】

肺间质内以淋巴细胞为主的弥漫性细胞浸润，引起小叶间隔和肺泡隔扩张和增宽为LIP特征性病理表现。肺间质内浸润的细胞表现为多种形态，多数细胞为小的成熟淋巴细胞，少量的浆细胞、免疫母细胞和组织细胞，包括类上皮细胞和巨细胞。多数患者的淋巴细胞成分超过浆细胞，而浆细胞比例多的病例，血清球蛋白升高。

沿细支气管周围的区域见反应性淋巴滤泡形成，严重的病例可出现肺间质纤维化或蜂窝样病理改变。虽然其主要病理改变分布在肺间质，但在肺泡腔内出现蛋白水肿液聚集，单核炎症细胞，泡沫样巨噬细胞或巨细胞。有时可见排列疏松的非干酪性肉芽肿。

LIP浸润的淋巴细胞是多克隆性，既包含T细胞成分，也有B细胞成分，大量成熟的以T细胞为主的多克隆淋巴细胞、浆细胞及组织细胞在肺间质弥漫性浸润，并可形成淋巴滤泡。此外，还可见Ⅱ型肺泡上皮增生，肺泡腔内可见泡沫细胞聚集，嗜酸性蛋白样物质的渗出。淋巴细胞为单克隆的LIP病例与黏膜组织相关，低度恶性淋巴瘤很可能在病理起源上存在一定相关性，在组织病理学上鉴别两者存在一定困难。LIP的组织病理学鉴别诊断包括感染性、炎症性反应性增生，过敏性肺泡炎和淋巴肿瘤性疾病（表3-22-1）。免疫组化显示：肺间质中弥漫浸润的细胞主要为T淋巴细胞，而B淋巴细胞主要出现在淋巴滤泡中。(https://www.daowen.com)

表3-22-1　LIP与过敏性肺炎、淋巴瘤组织病理学鉴别要点