【治疗及预后】

DIP一旦确诊，应积极说服患者立即戒烟。有报道戒烟后自行缓解的DIP病例。其次尽早应用糖皮质激素，糖皮质激素可抑制抗原抗体反应，影响血液循环中免疫复合物水平及肺泡巨噬细胞的聚集与活性，阻止肺泡巨噬细胞中溶酶体的释放，减轻肺损伤。

一项前瞻性研究发现，未经治疗的32例DIP患者随访中，22%自然改善（其中15%完全缓解）；15%稳定；62.5%因病情恶化需要激素治疗。但DIP患者激素使用的指征、用量和疗程尚未达成共识。目前通常推荐对明显肺功能损害或疾病进展患者进行治疗，使用的泼尼松剂量在20～60 mg/d。通常建议DIP患者应接受3个月的激素治疗，治疗后对患者的临床症状、肺功能、影像学改变等进行评价。71.2%对激素治疗反应良好，10%稳定。改善和稳定后可继续激素治疗；如果恶化，应停用激素治疗。激素治疗无效时，可尝试环磷酰胺、氯喹等药物进行治疗，但对其疗效尚有争议。在长期使用低剂量激素治疗停用后，文献有复发病例报道，但仍然对激素治疗有效。(https://www.daowen.com)

DIP的预后良好，DIP的5年和10年存活率分别是95.2%和69.6%。大部分患者的病程比较稳定，少数患者尽管应用激素治疗，仍然进展到肺纤维化。Ryu等所报道的23例DIP患者中死亡率为26%。