【临床表现】

（1）IFP多在中年后发病，起病隐匿渐进，主要症状有：

①呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼扇动和辅助呼吸肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸，也没有喘息。

②咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有令人烦恼的干咳或咳少量黏液痰。继发感染时出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。

③全身症状：部分患者可出现胸痛、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦、关节酸痛等症状，一般比较少见。通常无发热、咯血和胸腔积液。

（2）IFP的常见体征：

①呼吸困难和发绀。

②胸廓扩张和膈肌活动度降低。(https://www.daowen.com)

③两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。

④杵状指（趾）。

⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

⑥Velcro啰音和杵状指是IPF最常见的两大特征性体征。有文献报道，80%的患者双肺底可闻及Velcro啰音，50%可出现杵状指。

IPF的慢性病程中有时出现急性加重，可以发生于病程各个阶段，原因不清楚。症状有发热、咳嗽加剧等，颇似流感样表现，但不能肯定任何微生物学病因。

HRCT可见周围性、多灶性或弥漫性斑片状阴影，与剖胸肺活检病理上成纤维细胞灶或急性弥漫性肺泡损害相符合。虽然可以对激素有良好反应，但大多数患者在3个月内死亡。