【诊断和鉴别诊断】
本病并没有特异性的临床诊断指标，最重要的是应根据临床过程及HRCT表现及时想到该病存在的可能。当患者出现如下临床表现：
（1）短期内进行性呼吸困难。
（2）X线胸片和HRCT出现新近的弥漫性肺部浸润影，牵拉性支气管扩张。
（3）持续恶化的低氧血症（PaO2/FiO2＜225）。
（4）无感染依据，应该考虑AIP存在的可能。确定诊断需要临床符合ARDS诊断，无可识别的诱因，外科肺活检组织学表现DAD型。
目前国际上尚无统一的AIP诊断标准，以下几点有助AIP的临床诊断：
（1）正常人（无肺部疾病史）发生急进性间质性肺炎。
（2）迅速陷入呼吸衰竭。
（3）原因不明，也无明显的诱因。
（4）对糖皮质激素治疗反应不佳，预后极为不良。
（5）肺组织（开胸肺活检或经支气管肺活检）具备弥漫性肺泡损伤（DAD）的病理特点。(https://www.daowen.com)
如无肺组织活检的病理证实，具备前述前四点，结合实验室检查，临床也可以考虑AIP的诊断。由于AIP病情进展急剧，获得肺组织病理学的证实甚为困难。
AIP需与以下疾病进行临床鉴别：
（1）急性呼吸窘迫综合征（ARDS）病理特征为间质水肿和DAD，与AIP相似。两者在临床表现与组织学上难以鉴别。但ARDS多有原发病和明确的病因，如病毒感染，可从血清学和病毒学检测得到证实，AIP则原因不明。除病因之外，ARDS对糖皮质激素治疗无反应，而AIP如能早期诊断，早期应用激素，一些病例可望得到改善。
（2）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）可出现如同AIP的机化性病变。但BOOP临床经过为亚急性，极少发生急性呼吸衰竭，低氧血症的进展也较AIP缓慢，X线胸片表现两肺多发性斑片状阴影，病程中有明显的游走倾向。应用激素有些病例可临床治愈。
（3）慢性特发性肺纤维化（IPF）病因亦不清楚，可出现进行性呼吸困难。但表现为慢性病程，起病隐袭，病程可达几年至十几年。X线胸片可见肺容积缩小和蜂窝肺改变，AIP则不岀现。
能够产生DAD表现的疾病很多，诸如各种类型的感染、药物性、吸入有毒气体、急性放射性肺炎、结缔组织病和血管炎等。所以除了临床鉴别之外，急性间质性肺炎应与其他间质性肺疾病的病理相鉴别。AIP的HRCT表现应与以下疾病鉴别：
（1）病原体所致肺炎：某些免疫功能正常患者的非典型性肺炎，尤其是免疫缺陷患者的机会性病原体所致肺炎，如卡氏肺孢子菌肺炎，其影像学表现为弥漫性磨玻璃影或实变影，两者的影像学鉴别有困难，但如能考虑到其鉴别，及时查HIV，必要时做气管镜肺活检即可确定病原体。
（2）普通型间质性肺炎：通常为不均一性病变，在同一份标本上正常肺组织、纤维细胞增生和终末期蜂窝肺形成可以同时出现。
（3）隐源性机化性肺炎：对于隐源性机化性肺炎一般是在细支气管和肺泡发生成纤维细胞增生和胶原生成，实变形状倾向于三角形或多边形，短期内出现的病变与AIP类似，但通常不出现牵拉性支气管和细支气管扩张、蜂窝肺等，而肺间质只是发生水肿并不存在纤维化，并且弥漫性肺泡损伤早期和机化期可以大范围的重叠存在，对COP激素治疗反应良好可与AIP相区别。
（4）弥漫性肺泡出血：弥漫性磨玻璃影或实变影多以肺门为中心，注意识别弥漫性磨玻璃影中实变影周围的腺泡小结节影及胸膜下受累罕见等可帮助鉴别诊断。
（5）肺水肿：以肺门为中心的实变，沿支气管血管束分布，由于重力作用有下坠感，肺泡隔和肺间质均匀增厚。