【临床表现】
临床特点:多见于青年男性,但从4~80岁均可发病,男、女之比为2.5∶1,老年妇女比例低;发病急,进展快,发病至死亡最短一周,平均4.6个月;咯血是主要的首发症状,本病的特征性改变是肺泡出血,大量出血则表现为不同程度的咯血,量小或为慢性出血时,肺泡内可见含铁血黄素沉着,临床表现为慢性缺铁性贫血、虚弱无力,一旦此症状出现,即使病程很短,也表明肺内少量出血已经存在了相当一段时间;早期症状不典型,部分病人有流感病毒感染或挥发性烃化物(如汽油)吸入史,大部分以呼吸症状多见且先于肾炎症状;供参考的体征较少。
(1)肺部症状:大多有上呼吸道感染史。最早表现为咯血(90%可见),轻者见少量血痰,多间歇反复发作,伴咳嗽气促、胸痛、发热,肺部广泛病变时很快进展为呼吸衰竭,肺部可闻及干湿性啰音及管状呼吸音,痰化验可见含铁血黄素细胞。急重者可大量咯血而休克或窒息死亡。感染、吸烟、吸入刺激气体或体液负荷过多均易诱发咯血。X线胸片可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影,肺尖及肺底很少受累。咯血控制后,该阴影能在1~2周内完全吸收,但在反复出血的晚期病例中可出现永久性弥漫网状结节影,提示肺间质纤维化;也有不以咯血为初发症状的报道,表现为不明原因感染后有贫血、肾功能衰竭,肺部CT检查“肺纹理增多、增粗”。(https://www.daowen.com)
(2)肾脏症状:肾炎症状多隐袭起病,多在咯血数周至数月后出现。其肾脏病变表现类似肾小球肾炎,初期尿常规异常,表现为血尿(轻者为镜下血尿,重者见肉眼血尿)、蛋白尿(大量蛋白尿少见)及细胞管型。但大部分的患者因咯血检查发现尿常规异常时,已达氮质血症阶段。继之肾功能迅速恶化,出现少尿、无尿、水肿、贫血、高血压、手足肿胀、肋下背痛和神经精神症状。但也有少数非新月体肾炎的轻症病例,仅表现为尿异常甚至早期尿化验正常,肾功能并无变化。
(3)其他症状:疲乏、嗜睡,恶心、呕吐,贫血较为常见,表现为苍白、眩晕、心慌、气促等;也可出现头痛、咽痛、胸痛、体重下降、发绀等。