【治疗与预后】

吸烟与疾病的发展和复发密切相关，病人必须戒烟。然而，在一些患者中，尽管戒烟，疾病仍在发展；在另一些情况下，即使患者继续吸烟，疾病也是稳定的。目前尚无预测PLCH行为的生物预后指标或标志物。对于有严重症状、影像或肺功能恶化的患者，可以口服糖皮质激素。泼尼松的初始剂量为每天0.5～1mg/（kg·d），然后逐渐减少，激素连续服用6～12个月。然而，激素的疗效尚未得到证实，因为大多数患者在服用激素的同时戒烟。

某些化疗药物，如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊苷和克拉屈滨，可用于对激素无反应的多器官受累患者。放射治疗可以减轻骨受累的症状，但对肺部症状无效。PLCH伴有呼吸衰竭或肺动脉高压是肺移植的指征，1年、2年和5年的生存率分别为63.6%、57.2%和53.7%，但移植肺脏中约20%可再发PLCH。(https://www.daowen.com)

PLCH有自然缓解的趋势，戒烟后6～24个月内有75%患者趋于稳定或改善，一些患者进展到终末期肺纤维化。PLCH也有部分病例虽然未经过治疗，但临床症状可无进展或可自然缓解。应注意常规的X线胸片检查容易低估囊性变的程度，早期文献报道的不少“自然缓解”可能与此有关。