【诊断】

【诊断】

1.临床诊断要点

（1）育龄妇女，既往身体健康，首发症状为气促胸闷、不明原因的胸痛、咯血。

（2）非吸烟女性出现反复气胸或乳糜胸。

（3）胸部HRCT表现为双肺弥漫分布的薄壁小囊状阴影。

（4）肺组织活检病理检查显示肺间质、支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生，免疫组化显示HMB45阳性。

在临床工作中，如果一位女性患者，特别是育龄期女性，发生自发性气胸或乳糜胸（两者可以反复发生），或者在年轻女性出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症，需要考虑到LAM的可能。特别是气胸、乳糜胸与双肺弥漫性囊性病变在女性患者同时出现时，需要高度怀疑LAM。如果具有相应的临床特征，并有病理检查结果支持，LAM的诊断可以确立。如果胸部HRCT出现典型的弥漫性囊性改变，在以下两种情况下也可不做病理检查而在临床确立诊断：伴有血管肌脂瘤或合并TSC。对于一位女性患者，反复出现气胸和/或乳糜胸，具有典型的胸部HRCT表现，但缺乏其他支持或病理证据，可以做出拟诊诊断。如果仅有双肺弥漫性囊性改变而缺乏其他支持证据，不能确定诊断，仅可做出疑诊诊断，需要通过组织活检从病理学上确定诊断。

2.诊断标准(https://www.daowen.com)

2010年欧洲呼吸学会制定的《淋巴管肌瘤病（LAM）诊断和治疗指南》对LAM的诊断提出了统一的标准：

（1）特征性或符合性的胸部HRCT，以及肺活检病理可确诊为LAM。

（2）特征性胸部HRCT影像并符合以下4种条件之一：

①乳糜胸或乳糜腹。

②病理证实的肺外淋巴管肌瘤或淋巴结改变。

③确诊或拟诊结节性硬化症。

④肾血管平滑肌脂肪瘤。