【胸部影像学】
PAP的胸片与胸部HRCT上的表现呈多样化，其影像改变取决于沉积的肺泡蛋白的分布及密度。主要影像表现形态可有地图样分布、肺水肿样、铺路石样、蜂窝状样等改变。
1.X线胸片
X线胸片早期表现斑片状影，范围较小，酷似肺炎，肺体积正常；随着病变的发展，斑片状阴影逐渐融合，范围逐渐增大，以两中、下肺野为主，呈肺水肿样改变，晚期出现类似肺纤维化的影像改变，肺体积缩小。
（1）磨玻璃影：在病变早期，两肺中下部可见淡薄较均匀的“云雾”状影（图5-27-1），也可表现为两侧肺门向外放射的弥漫细小的羽毛状或网结节状阴影，似间质性肺水肿表现（图5-27-2）。
图5-27-1 X线胸片示双肺“云雾状”影
图5-27-2 双肺磨玻璃影，以上肺为著
（2）肺炎样阴影：较广泛分布的不规则斑片状或大片状致密阴影，以两下肺为著，边缘模糊，类似肺部炎症（图5-27-3）。
（3）肺水肿样阴影：以肺门为中心向外放射的对称或不对称大片状致密影，典型呈“蝶翼”状，类似肺泡性肺水肿（图5-27-4）。有时可见空气支气管征。
图5-27-3 双肺不规则斑片影
图5-27-4 双肺大片密度增高影，以肺门为中心向外放射，类似于肺水肿
（4）结节状影：两肺广泛分布的结节状阴影，其密度不均匀，大小不等，直径1～6 mm，边缘模糊，部分结节状病变融合成片状，并有小透光区。
2.胸部CT和HRCT(https://www.daowen.com)
与X线胸片表现相比，PAP的胸部CT，特别是HRCT显示的某些特定征象和分布，对提示PAP的诊断有重要的价值，如地图状分布，铺路石征。PAP的胸部CT和HRCT主要表现如下：
（1）磨玻璃影：斑点或斑片状密度增高影，两肺见较淡的云雾状斑点或斑片状阴影（图5-27-5），没有掩盖肺纹理，边缘大多较清楚，部分边缘有成角现象，也有的边缘呈弧形，病变在磨玻璃影之间正常的肺组织衬托之下，形成形态不规则、边界清楚的地图样分布（图5-27-6）。
图5-27-5 胸部HRCT示双肺磨玻璃影，小叶间隔增厚，部分边缘有成角现象
图5-27-6 胸部HRCT示小叶间隔增厚，呈地图状、补丁状磨玻璃密度影
（2）铺路石征：两肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影和实变影与小叶间隔增厚交织成铺路石样改变（crazy paving），称为铺路石征（图5-27-7）。该征象采用HRCT显示相当清楚，而常规CT则要逊色得多；有时实变影密度掩盖小叶间隔增厚，不能识别，则在实变影周围有磨玻璃阴影处可能发现铺路石征。
（3）实变影：形状多样，斑片状，类圆形或大叶性肺炎样等（图5-27-8）；部分实变区内可见空气支气管征，支气管边缘清晰、锐利。部分肺泡实变融合成密度较高的斑片状影，也可能部分肺泡实变与含气肺泡混杂并存，在实变区内可见“蜂窝”样透光区（图5-27-9）。
图5-27-7 双肺均见典型的铺路石征，其内可见支气管充气征
图5-27-8 肺泡蛋白沉积症，双肺斑点状、斑片状及大片状磨玻璃影，与正常肺分界清楚，呈地图状分布，病变向心性分布
图5-27-9 两肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影和实变影与小叶间隔增厚混杂
多数PAP患者的病变呈双侧弥漫性对称的肺泡表现，以肺门为中心向外分布，而肋膈角，基底部胸膜下，肺尖病变比较少，通常无胸腔积液，纵隔、肺门均无肿大淋巴结，心脏大小在正常范围。部分PAP患者胸部CT表现和分布不符合以上特点。如少数获得性PAP患者的病变分布为胸膜下及肺外周分布，而非肺门为中心向外分布。胸部HRCT弥漫性小结节影及网状阴影在获得性PAP少见，但在某些职业相关的继发性PAP可见弥漫性小结节影，如大量粉尘吸入引起的PAP，铺路石征背景中可见弥漫性的小结节阴影。
如能掌握和识别PAP的胸部HRCT某些特定的征象和分布，结合临床背景，对PAP的诊断颇有帮助。虽然铺路石征对PAP诊断具有重要的提示作用，但应注意某些特殊的感染（肺孢子菌肺炎、巨细胞病毒性肺炎等）、左心衰竭、肺泡出血、肿瘤（支气管肺泡癌、淋巴管转移癌）、吸入性疾病、急性呼吸窘迫综合征、过敏性肺炎、肺静脉闭塞性病等，其HRCT也可表现为铺路石征。