【辅助检査】

IPH最主要的实验室结果异常是贫血，同时可以伴有其他一些异常，详述如下：

（1）实验室检查：因红系细胞无法循环利用肺泡巨噬细胞含铁血黄素中的铁，所以小细胞性低色素贫血常见，Hb、MCV、MCH低于正常值。网织红细胞百分比偏高，血浆中胆红素水平可以增高，尿胆原排出增加。血清IgA可有增高，直接Coomb试验、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗磷脂抗体及风湿因子检验结果常为阴性。骨髓检查可见红系增生活跃，髓内铁储存降低。铁代谢检查：血清铁和细胞内外铁减低，转铁蛋白饱和度下降，总铁结合率上升。但血浆铁蛋白水平可正常或升高，这使得IPH患者缺铁性贫血的诊断变得困难，所以推荐用血清铁和转铁蛋白饱和度来判断患者是否有缺铁性贫血。有时由于患者年龄小，将痰吞咽而不出现咯血，可致粪便潜血试验阳性。

（2）痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中可找到典型的含铁血黄素巨噬细胞，这对诊断有重要意义。对于可疑病例，应反复多次检查以提高阳性率。BALF检测含铁血黄素细胞的阳性率高。对于IPH病人是否应该行肺活检来确诊及排除其他已知原因的肺泡出血疾病（特别是血管炎）争议较大。部分专家认为可以做自身免疫病的血清学检验来代替肺活检，若结果为阴性，可排除血管炎的诊断。现有研究表明，超过1/3行肺活检病理结果为血管炎的患者其自身免疫病血清学检验结果为阴性，故行肺活检来排除血管炎及其他疾病是有必要的。(https://www.daowen.com)

（3）血气分析：早期患者结果多正常，合并有大量肺泡出血时或晚期有肺纤维化时PaO2下降，PaCO2正常或降低，合并有肺气肿和肺心病时，PaCO2可以升高。在急性期，由于肺泡中有大量的红细胞，红细胞中的血红蛋白可以与CO结合，因此DLCO升高，当肺泡中的血红蛋白降解以后，DLCO下降。

（4）肺功能检查：肺出血、肺泡内大量含铁血黄素沉积，晚期肺间质出现纤维化，常伴有不同程度的限制性通气功能障碍，如FEV1和VC降低，FEV1/VC正常或增加，TLC下降，CO弥散功能下降。