【治疗】

无症状或症状轻的患者可以暂不予以治疗，而在休息时就可出现呼吸困难的患者就需要进行治疗。目前全肺灌洗是PAP最有效的治疗方法，对各型PAP均有一定疗效，总体有效率在60%以上。先天性PAP辅以支持治疗，继发性PAP辅以治疗基础疾病效果较好。

1.肺灌洗

这是治疗本病的有效方法。通过肺灌洗清除肺泡内的脂蛋白物质，使肺泡功能得到恢复，可明显缓解症状。灌洗方法包括经气管镜支气管肺泡灌洗和全肺灌洗。

（1）经支气管镜支气管肺泡灌洗：适应证包括诊断性治疗或因严重缺氧而不能耐受一次性一侧肺通气的患者。灌洗前需局部麻醉，每次分段灌洗一侧肺，每一肺段分次灌入温生理盐水50～100 mL，每个肺叶灌洗200～300 mL，每侧肺灌洗1000 mL左右，间隔1～2周，再灌洗另一侧肺。其优点是：灌洗量减少使灌洗时间缩短，引起的低通气、肺内分流增加等不良反应减轻。缺点：灌洗量少、不能加压，起不到机械冲刷作用，不及全肺灌洗彻底。

（2）全肺灌洗：这是目前治疗PAP的基石。全肺灌洗的指征包括明显的呼吸困难症状，严重低氧血症，分流率＞10%。全肺灌洗通常在手术室或重症监护病房全身麻醉下进行。使用双腔支气管插管，并进行纤维支气管镜检查以确定插管位置是否合适。病人取仰卧位或侧卧位，置灌洗侧肺于最高位，未冲洗的肺以高浓度氧进行机械通气。灌洗时注入37℃生理盐水，每次灌注500～1000 mL，然后吸出灌洗液，可以进行人工或机械胸腔振荡来改善引流。重复这个过程，直至洗出液完全清亮为止，一般每侧肺约需要10～20 L的盐水冲洗以去除聚集的表面活性物质和局部的抗GM-CSF抗体，约1周后，再次灌洗对侧肺。(https://www.daowen.com)

全肺灌洗的并发症包括气胸、通气肺漏水、肺渗血、低氧血症、急性呼吸窘迫综合征。最大的危险是支气管内插管位置摆放不当，导致灌洗液溢入通气侧肺。另外，灌洗液排出时，肺内分流会进一步增加，加剧缺氧，可通过吸入高浓度氧，或在体外循环支持下进行或高压氧舱内进行肺灌洗来缓解低氧血症状况。

2.GM-CSF治疗

检测外周血和支气管肺泡灌洗液中高浓度的抗体GM-CSF现已被认为是诊断特发性PAP的有用工具，这也指导了外源性给予GM-CSF可以作为全肺灌洗（WLL）的替代或治疗补充。GM-CSF可以调节肺泡巨噬细胞的吞噬功能，使其对表面活性物质的降解能力增加，治疗后患者的呼吸困难症状及肺功能均可有明显改善。GM-CSF可采用皮下注射或吸入治疗。一般给予皮下注射重组人GM-CSF，常用剂量5～9μg/（kg·d），疗程3个月左右，副作用轻微，包括注射部位水肿、红斑、气短不适。吸入效果相比于皮下注射效果更好，其不仅可以减少骨髓刺激嗜酸性粒细胞和其他细胞不必要的增殖与分化，而且能更有效地局部抑制GM-CSF自身抗体。

3.肺移植

少部分患者对肺灌洗、GM-CSF等治疗无效，肺移植成为最后一种可选择的治疗方法。但肺移植仍可再发生PAP，因此，必须要有严格的指征，且在其他治疗均无效的前提下才能考虑。