【治疗和预后】

IHS的治疗首选糖皮质激素，包括泼尼松等，它能抑制细胞因子和趋化因子的产生，诱导嗜酸性粒细胞的凋亡；对于激素无效、不能耐受其不良反应者，可使用干扰素或细胞毒类药物如羟基脲、环磷酰胺等药物。近年来，对IHS及CEL治疗上最重要的发现莫过于证实了FIP1L1/PDGFRA融合基因在其中的表达，随着酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼等药物的问世已被大量研究证实可有效抑制嗜酸性粒细胞的生长，缓解IHS及CEL的临床症状。也有学者通过预处理后，将患者自体纯化CD34+细胞回输用于治疗激素、细胞毒类药物及伊马替尼治疗无效的IHS患者，取得满意疗效，证实自体纯化CD34+细胞移植为治疗IHS的有效手段。(https://www.daowen.com)

在有效治疗前，IHS约81%的患者在诊断后1年内死亡，未经治疗者预后差，平均生存期是9个月，只有10%～12%生存期达3～4年，多在确诊后的第1年死亡。死亡原因为顽固性慢性心衰、氮血症、肝衰竭、静脉血栓栓塞、腹部脏器穿孔和感染。经治疗者中位生存期可达10年以上。