IPH的预后可能与早发现、早诊断、早治疗相关。20年前的数据表明IPH患者的平均生存期只有3年，近几年研究显示86%的病人可有超过5年的生存期。这种预后的明显改善受益于早期阶段积极予以糖皮质激素及免疫抑制剂的有效治疗。儿童预后较成人差。常见的死亡原因有急慢性呼吸衰竭、肺出血大发作所致休克、反复肺出血所致严重肺纤维化及肺心病。(https://www.daowen.com)
