三、诊断依据

1.发病规律 属于常染色体显性遗传性疾病，一个家族中几代、多个成员患病。多数患者从儿童期开始发病。最常见的皮损表现为斑块型和单侧线型汗孔角化症两种类型，其他类型包括浅表播散、角化过度、掌跖泛发、点状等。

2.皮损特点 发生初期为小角化性丘疹，逐渐缓慢向周围扩大，形成环形、地图形的皮损，境界清楚。皮损边缘堤状隆起，有沟槽状角化物质，颜色灰色真棕色，中央区皮肤光滑、干燥并有轻度萎缩，缺乏毳毛。皮损大小不一致，由数米至数厘米大小。数目数个到上百个不等。

3.好发部位 好发生在四肢、面部、颈部等暴露部位。可以累及黏膜、甲、毛发等。

4.自觉症状 一般无自觉症状，部分患者可有皮损处瘙痒。

5.临床分型 根据临床表现不同，分为不同的临床类型。

6.组织病理 从皮损周边堤状隆起处取材，可见在充满角蛋白的凹窝部中央有角化不全柱。