二、临床表现

原发性者多发生在幼年，男性多于女性，有家族史和几代发病史，继发性者发生于40岁及40岁以上成人，男女均可发病。

病变常累及两侧手足（尤其是原发性），尤以两足最常见，亦可累及面、耳，一些患者仅发生于单一肢体的一部分（见于继发性者）。症状可由局部加热、周围环境温度升高、运动、发热、久站、肢体下垂而激发，症状可突发或逐渐发生，患者往往在晚间入睡时足部在被褥内温暖后发生剧痛，患处皮肤潮红、肿胀、局部灼热，伴出汗，自觉灼痛或跳痛；严重者哭闹不安，触之局部温度增高，脉跳有力，常呈阵发性发作，每次可持续数分钟、数小时不等，偶可长达数日；冷却患处如浸入冰水中，或踩于冷地砖上、用电扇吹、抬高患肢、口服小剂量阿司匹林（尤其是继发于血小板增多者）可缓解或停止发作。营养性变化如溃疡和坏疽主要发生于继发性者，而原发性者少见。亦可因长期浸入冷水中导致皮肤浸渍、感染、不易愈合的溃疡以及坏死（图12-6）。患者有动脉粥样硬化和真性红细胞增多症者预后不佳。病情严重者亦可丧失劳动能力。