问 题
患儿常频呼吸机辅助通气下，复查胸片如图4-2-3所示（右侧气胸引流中、纵隔气肿、两肺多发渗出影、心影增大），考虑气胸吸收不明显，且SpO2难以维持，予更改为高频呼吸机辅助通气（吸入氧浓度85%，平均压18 mbar，振幅35 mbar，频率10 Hz），右上肢SpO 2 88%，左下肢SpO 2 81%。完善心脏彩超如图4-2-4所示。血气电解质提示pH 7.2，PaO2 40 mmHg，PaCO2 56 mmHg，BEB-7.8 mmol／L；动脉血压监测提示55／34 mm Hg，平均压41 mm Hg。首选下面何种治疗措施？
A.口服西地那非 B.静脉滴注多巴胺
C.NO吸入 D.碳酸氢钠纠酸
图4-2-3 胸片
图4-2-4 心脏彩超
问题解析：答案C。心脏彩超提示PPHN，且动脉导管水平为右向左分流，故考虑使用NO吸入降低肺动脉高压。患儿血压监测尚处于正常范围，无须多巴胺升压治疗；口服西地那非同样可治疗肺动脉高压，但效果通常没有NO吸入显著；该患儿主要为呼吸性的酸碱失衡，故不主张碳酸氢钠纠酸治疗。
◎治疗
1.产房预防及治疗
在产妇分娩过程中见羊水胎粪污染时，应在胎头娩出时用吸引球吸引口、鼻、咽部位的胎粪，娩出后立即评估新生儿有无活力，评估标准包括：心率＞100次/分，有自主呼吸，肌张力良好。如未达到上述任一条，可判断为新生儿无活力，即刻进行气管插管行胎粪吸引，如大量胎粪吸入下气道，难以吸出，可考虑予生理盐水肺泡灌洗，在胎粪清除前不应进行正压通气。
2.一般治疗
对所有胎粪吸入患儿应密切监测生命体征，减少不必要的刺激，必要时镇静、镇痛；纠正酸中毒，维持血糖、电解质平衡；为避免肺水肿及脑水肿，应适当限制液体量；气道湿化有助于气道内胎粪排出；对低血压或心功能不全患儿可使用血管活性药物以维持正常血液和灌注。
3.抗生素治疗
胎粪吸入易继发细菌感染，入院后可选取广谱抗生素进行治疗，同时可通过痰培养、肺泡灌洗液培养等积极寻找病原菌以确定抗感染疗程。
4.呼吸支持
预防低氧血症，临床表现轻的患儿生后即给予常压吸氧，当FiO2＞40%时可使用CPAP治疗，压力4～5 cmH2O可使部分萎陷气道开放，通气/血流比例改善，当胸部X线表现为肺过度充气时，需谨慎使用CPAP，以免发生气漏。当PaO2＜50mmHg或PaCO2＞60 mmHg时，可考虑机械通气，若传统的常频通气模式无效，可改高频模式。
5.并发症治疗
（1）气胸：如气胸量较少或纵隔气肿不便穿刺，且患儿临床表现较轻，可常压吸氧，待气体自行吸收；如气胸量较大，可予胸腔穿刺排气或胸腔闭式引流；高频振荡通气对气漏排出有较好疗效。(https://www.daowen.com)
（2）继发性呼吸窘迫综合征：对于有呼吸困难且胸片有呼吸窘迫综合征表现的MAS患儿，可予补充PS，如固尔苏200 mg/kg。
（3）PPHN：治疗原则为降低肺动脉压力，提高体循环压力，逆转右向左分流。
①降低肺动脉压力：妥拉唑林、前列环素、硫酸镁均有血管扩张作用，可降低肺血管压力（我科临床应用较少）。米力农可通过抑制肺动脉平滑肌细胞和心肌细胞的磷酸二酯酶-3A来增加环磷酸腺苷（cAMP）的水平，从而舒张肺血管，改善心功能。西地那非为磷酸二酯酶-5（PDE-5）的抑制剂，通过抑制PDE-5的降解，增加血管平滑肌环磷酸鸟苷（cGMP），加强内源性NO舒张血管平滑肌作用，从而降低肺动脉压力，在PPHN治疗中取得了一定疗效，常用剂量为每次0.5～1 mg/kg，q6h。
②提升体循环压力：维持体循环压力可减少PPHN的右向左分流，推荐体循环收缩压50～70mmHg，平均压45～55mmHg；低血容量时可输注生理盐水、白蛋白、血浆、红细胞等，如应用血管扩张剂造成血压降低，可使用多巴胺、多巴酚丁胺等正性肌力药物。
③呼吸管理：既往认为机械通气过程中过度通气/碱化血液可有效扩张肺血管、降低肺动脉压力，但呼吸性碱中毒可诱发肺损伤，造成肺发育障碍，同时使感觉神经性耳聋发生率增加；碱化血液可改善血管内pH，但可能导致组织细胞内酸中毒，造成脑损伤，目前临床治疗中尚有争议。
④NO吸入：NO吸入疗法（图4-2-5）具有选择性扩张肺血管的作用，对体循环没有明显影响，用于治疗PPHN疗效非常显著。
图4-2-5 NO治疗仪
治疗方案：初始吸入剂量为20 ppm，如氧合明显改善并维持稳定，首先下调吸入氧浓度＜60%，并每4小时降低NO吸入剂量5 ppm，当已达到5 ppm时，每2～4小时降低1 ppm，注意在NO应用过程中监测NO2浓度、高铁血红蛋白浓度及凝血功能。
⑤体外膜肺氧合（ECMO）：近年来随着NO吸入疗法的应用，PPHN患儿的生存率大大提高，但对上述治疗均无效的患儿，伴或不伴有心力衰竭时，ECMO疗效是肯定的，缺点是费用高昂、设备及人员要求较高。
◎诊治要点
（1）对于有羊水胎粪污染的患儿，出生后应立即评估有无活力，如无活力，需即刻进行气管插管行胎粪吸引。
（2）MAS患儿的呼吸支持策略是适宜的呼吸性碱中毒、保持最佳肺容量。
（3）MAS容易继发肺部感染，故推荐早期使用广谱抗生素，待明确病原菌后进一步调整。
（4）如MAS患儿呼吸情况突然恶化，须考虑气胸可能，并发纵隔气肿患儿临床表现可不典型。
（5）如患儿出现与肺实质性病变或胸部X线不成比例的低氧血症，需考虑存在PPHN。
（6）PPHN治疗过程中，应用血管扩张药物时需注意监测体循环压力，如体循环压力降低，可联合使用正性肌力药物。
（7）NO吸入是目前PPHN临床应用中疗效较好且安全的手段。
（8）NO吸入治疗时，NO不宜撤离过快。