问 题
1.结合上述VSD的临床特点，请试着描述左向右分流型先天性心脏病中ASD及PDA的临床表现。
2.下列哪种先天性心脏病不会发生艾森曼格综合征？
A.VSD B.ASD
C.PDA D.肺动脉狭窄
E.法洛四联症
问题1解析：左向右分流型先天性心脏病的临床特点主要与体循环供血不足、肺循环淤血两方面相关；由于本身结构异常的特异点，血流动力学改变不同，杂音、心脏变化等各异。
问题2解析：答案E。艾森曼格综合征是当左向右分流型先天性心脏病由于持续的肺动脉高压，导致右心室收缩压持续超过左心室收缩压，左向右分流逆转为双向分流甚至右向左分流，临床上出现青紫表现。法洛四联症为右向左分流型先天性心脏病，不符合。
◎鉴别诊断
1.房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）
本病是由原始心房间隔发育异常所致。按缺损部位，可分为原发孔型、继发孔型、静脉窦型、冠状静脉窦型四个类型，其中继发孔型最为常见（图10-1-5）。ASD一般情况下较为轻微，可无明显体征，分流较大者可有消瘦、面苍、活动受限、生长发育迟缓、反复患有呼吸道感染等表现；听诊可闻及第一心音亢进、肺动脉第二心音增强，第二心音固定分裂，胸骨左缘第2肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。右心房、右心室增大可在X线及心电图表现上有所体现，同时大多数ASD患儿可有不完全性右束支传导阻滞的图形。超声心动图可辅助确诊。
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心脏听诊音频2
2.动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）
图10-1-5 ASD示意图
动脉导管是胎儿时期血液循环的重要通道，其在胎儿出生后约15小时即发生功能性关闭，约80%在出生后3个月解剖性关闭，若持续开放未闭合，即为PDA。动脉导管细小、分流较小的病例，临床上可无显著症状。导管粗大、分流明显的病例，在婴幼儿期即可有气急、喘息、喂养困难、体重不增等表现，部分患儿可有心前区隆起、鸡胸等表现。心脏杂音常位于胸骨左缘上方，表现为双期连续性的机器样杂音，常伴有震颤，并向左锁骨下、颈部、背部传导。其次，由于双期分流的存在、舒张压降低，导致脉压差增大，可出现水冲脉、股动脉枪击音、毛细血管搏动征等周围血管征。X线可有左室增大、肺血增多、肺动脉段突出、肺门舞蹈征等表现。超声心动图可辅助确诊。需要注意的是，动脉导管在某些先天性心脏病如肺动脉闭锁、完全性大动脉转位等疾病中，是赖以生存的重要通道，一旦关闭即可导致死亡。
心脏听诊音频3
左向右分流型先天性心脏病的特点及鉴别见表10-1-1。
表10-1-1 左向右分流型先天性心脏病的特点及鉴别
